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Los cánceres torácicos incluyen cáncer de mama, adenomas bronquiales, tumores carcinoides bronquiales, blastoma pleuropulmonar, tumores esofágicos, timomas, carcinomas tímicos, tumores del corazón y mesotelioma. A continuación examinamos el pronóstico, diagnóstico, tratamiento y la estadificación de estos cánceres torácicos.

El tumor de mama que se ve con mayor frecuencia en los niños es el fibroadenoma.[1] Estos tumores se pueden observar y muchos remiten sin necesidad de recurrir a una biopsia. No obstante, se ha observado la transformación maligna poco común conducente a tumores filoides.[2] Cuando hay crecimiento rápido imprevisto de un posible fibroadenoma se indica biopsia de aguja o escisión. Los tumores filoides pueden tratarse mediante escisión local amplia, sin mastectomía.[2]

Se han notificado carcinomas tanto en hombres como en mujeres menores de 21 años de edad.[3-8] Hay un mayor riesgo para toda la vida de que las mujeres sobrevivientes del linfoma de Hodgkin que fueron tratadas con radiación en la región torácica desarrollen cáncer de mama. No obstante, el cáncer de mama se observa también en las pacientes que fueron tratadas contra cualquier cáncer mediante irradiación a la región torácica.[7,9-11] (Para obtener mayor información sobre cánceres secundarios de mama, consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.) El carcinoma ocurre con mayor frecuencia que el sarcoma. Se debe comenzar con las mamografías a la edad de 25 años o 10 años después que el paciente haya estado expuesto a la radioterapia (lo que haya ocurrido de último). Las opciones de tratamiento para niños y adolescentes con cáncer de mama comprenden radiación, quimioterapia y cirugía. Los tumores de la mama también pueden resultar de los depósitos metastásicos de leucemia, rabdomiosarcoma, otros sarcomas o linfoma (en particular en los pacientes infectados con el virus de inmunodeficiencia humana [VIH]). (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer del seno [mama].)

Los tumores bronquiales son un grupo heterogéneo de lesiones endobronquiales primarias y, aunque el adenoma es un proceso benigno, todas las variedades de tumores bronquiales muestran, de vez en cuando, conducta maligna. Hay tres tipos histológicos. El tipo que se presenta con mayor frecuencia es el tumor carcinoide; está seguido del carcinoma mucoepidermoide y del carcinoma adenoideo quístico. Los tumores carcinoides representan entre 80% y 85% de todos los tumores bronquiales en los niños.[12-16] Los síntomas de presentación suelen deberse a una obstrucción bronquial incompleta con tos, neumonitis recidivante y hemoptisis. A causa de las dificultades que presenta el diagnóstico, frecuentemente los síntomas se encuentran presentes durante meses y, a veces, se ha tratado a los niños con silbido en el pecho por asma, retrasando el diagnóstico hasta 4 ó 5 años. Se observan lesiones metastásicas en alrededor de 6% de los casos y recidivas en 2% de los casos. Los tumores carcinoides atípicos son raros, pero más agresivos, con 50% de pacientes que presentan enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico.[17] Solo hay un informe de un niño con tumor carcinoide y enfermedad metastásica que presentó el síndrome carcinoide clásico.[18] La centellografía nuclear octreotida puede mostrar absorción de radiactividad por el tumor o los ganglios linfáticos, lo que indica diseminación metastásica. Los tumores bronquiales de todos los tipos histológicos se relacionan con un pronóstico excelente en los niños, aunque haya invasión local.[19,20] El tratamiento de los tumores bronquiales es algo polémico porque todos los tumores bronquiales suelen ser visibles mediante endoscopio. La biopsia de estas lesiones puede ser riesgosa debido a hemorragias y no se recomienda la resección endoscópica. La broncografía o la exploración por tomografía computarizada pueden resultar útiles para determinar el grado de bronquiectasia distal a la obstrucción, ya que el grado de destrucción pulmonar puede influir en el tratamiento quirúrgico.[21] Los cánceres epiteliales de pulmón son poco comunes en niños. Cuando estos se presentan, tienden a ser de estadio avanzado con un pronóstico que depende tanto de la histología como del estadio.[17]

La resección pulmonar conservadora con remoción de los linfáticos comprometidos es el tratamiento de preferencia. La realización de una resección bronquial segmentaria en manguito en niños es posible, y de ser factible, es el tratamiento preferido.[22,23] Los carcinomas adenoideos quísticos (cilindromas) tienen tendencia a diseminarse por la submucosa, y se ha observado recidiva o diseminación local tardía. Además de la resección en bloque acompañada de linfadenectomía hiliar, conviene analizar una sección congelada de las márgenes bronquiales en los niños que tienen esta lesión. La quimioterapia y la radioterapia no están indicadas para los tumores bronquiales, a no ser que haya prueba documentada de metástasis.

El blastoma pleuropulmonar es un tumor muy poco común y de crecimiento muy rápido en los niños. El blastoma pleuropulmonar parece evolucionar por estadios, en donde el estadio más temprano (tipo I) es un neoplasma cístico pulmonar puro con cambios malignos sutiles que, por lo general, se presentan en los primeros dos años de vida con un buen pronóstico, seguido por los estadios más agresivos: tipo II (neoplasma cístico y sólido) y tipo III, estadios de (neoplasmas puramente sólidos).[24,25] Hay informes del tipo I que pasan directamente a ser tipo III.[26] La metástasis cerebral se presenta hasta en un 50% de los pacientes con tumores tipo III.[27] Un grupo independiente de investigadores ha establecido un registro y un sitio de recursos en la Internet para este raro tumor.[28] Se ha observado una relación entre los quistes pulmonares congénitos y el blastoma pleuropulmonar, aunque los estudios citogenéticos y moleculares pueden ayudar a distinguir la malformación adenomatoide quística congénita sin neoplasia del blastoma pleuropulmonar.[29-33] El tumor suele ubicarse en la periferia del pulmón, pero puede ser extrapulmonar y comprometer el mediastino, el diafragma, la pleura o todos estos.[32,34] Estos tumores pueden recidivar o metastatizarse, a pesar de la resección primaria.[25,35] Se han observado respuestas a la quimioterapia usando fármacos similares a los que se utilizan en el tratamiento del rabdomiosarcoma, y la quimioterapia adyuvante puede beneficiar a los pacientes de blastoma pleuropulmonar tipo I, al reducir el riesgo de recidiva.[24,36] El lograr un resecado tumoral completo en cualquier momento del tratamiento, se relaciona con una mejoría en el pronóstico.[32] Los fármacos quimioterapéuticos pueden incluir la vincristina, ciclofosfamida, dactinomicina y doxorrubicina. Se ha utilizado la quimioterapia de alta dosis con rescate de células madre sin éxito alguno.[37] La radiación, ya sea de haz externo o con P-32, se puede utilizar cuando el tumor no puede extirparse quirúrgicamente. Se ha observado que muchos pacientes jóvenes afectados por este tumor tienen una historia familiar de cáncer en algún pariente cercano.[38] Además, se ha observado una relación entre el blastoma pleuropulmonar y el nefroma quístico.[39,40] Datos del Pleuropulmonary Blastoma Registry indican que la quimioterapia adyuvante puede reducir el riesgo de recidiva.[24]

El cáncer esofágico es raro en el grupo de edad pediátrica, aunque es relativamente común en los adultos mayores.[41] Los síntomas están relacionados con dificultad al tragar y la resultante pérdida de peso. La mayoría de estos tumores son carcinomas de células escamosas aunque el sarcoma también puede nacer en el esófago. El tumor benigno más común es el leiomioma. El diagnóstico se realiza por examen histológico del tejido de la biopsia.

Las opciones de tratamiento para el carcinoma esofágico son la radioterapia intracavitaria de haz externo o la quimioterapia con los derivados de platino, paclitaxel y etopósido, los fármacos utilizados comúnmente para tratar carcinomas. El pronóstico suele ser precario para este cáncer, que pocas veces se puede resecar completamente. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer del esófago.)

El cáncer del timo no se considera un timoma o carcinoma tímico a no ser que haya cambios neoplásicos de las células epiteliales que cubren el órgano.[42,43] Es costumbre utilizar el término timoma para describir un neoplasma que no muestra abiertamente una atipia del componente epitelial. Un tumor epitelial tímico que muestra una atipia citológica definitiva y características histológicas ya no específicas al timo, se conoce como carcinoma tímico, también conocido como timoma tipo C. Otros tumores que involucran al timo son los linfomas, tumores de células germinales, carcinomas, carcinoides y timomas. El linfoma de Hodgkin y el linfoma no de Hodgkin también pueden afectar al timo y, por lo tanto, deben diferenciarse de los verdaderos timomas y carcinomas tímicos.

El timoma y el carcinoma tímico son poco comunes en los adultos y en los niños.[44,45] Varias enfermedades y síndromes están relacionadas con el timoma, entre ellos, miastenia grave, polimiositis, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, tiroiditis y aplasia eritrocitaria pura.[46] También se puede relacionar con el diagnóstico del timoma algunos trastornos endocrinos (hormonales) como hipertiroidismo, enfermedad de Addison y panhipopituitarismo.[47]

Estos neoplasmas suelen ubicarse en la parte anterior del tórax y descubrirse durante una radiografía rutinaria del pecho. Los síntomas pueden incluir tos, dificultad al tragar, opresión en el pecho, dolor en el pecho y falta de aire, aunque también puede haber síntomas no específicos. Estos tumores por lo general crecen lentamente pero pueden ser invasores y hacer metástasis hasta órganos o ganglios linfáticos distantes. La estadificación está relacionada con el grado de invasión. El objeto de la cirugía es la extirpación completa.

Los investigadores han descrito un grupo de pacientes jóvenes con carcinomas de la línea media de pronóstico muy precario. Los tumores surgen en las estructuras epiteliales de la línea media incluso el timo, el mediastino, las estructuras de las vías respiratorias y la vejiga. Los mismos manifiestan diferenciación escamosa. Los tumores procedentes de 8 de los 11 pacientes presentaron un desplazamiento cromosómico balanceado t(15;19) que compromete los genes BRD4 y NUT. Estos pacientes no respondieron a la quimioterapia y murieron muy rápido. Los tumores de los tres pacientes restantes tenían una ruptura cromosómica en el gen NUT del cromosoma 15, pero tenían un cromosoma 19 normal. Estos pacientes eran mayores y tuvieron una supervivencia un poco más larga que la de los ocho pacientes que presentaron el t(15;19).[48]

La radioterapia es necesaria para los pacientes con timoma infiltrante o carcinoma tímico, hasta con una resección completa.[47] La quimioterapia suele reservarse para los pacientes con enfermedad en estadio avanzado que no han respondido ni a la radioterapia ni a los corticosteroides. Entre los fármacos que han resultado eficaces se encuentran la doxorrubicina, el cisplatino y el paclitaxel.[47,49,50] El pronóstico para los pacientes con timoma infiltrante o carcinoma tímico suele ser precario, aunque se ha observado tasas de supervivencia significativamente mayores en los pacientes cuyo tumor no muestra invasión local. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el tratamiento del Timoma y carcinoma tímico en adultos.)

Los tumores más comunes del corazón son benignos e incluyen mixomas, rabdomiomas y neurofibromas (es decir, tumores de los nervios que inervan los músculos).[51-53] Los tumores primarios del corazón comprenden los teratomas benignos y malignos, rabdomiosarcomas, hemangiomas y condrosarcomas. Los tumores cardiacos múltiples que se notan en el período fetal o neonatal están altamente relacionados con un diagnóstico de esclerosis tuberosa.[51] En una revisión retrospectiva de 94 pacientes con tumores cardiacos detectados mediante una ecocardigrafía prenatal o neonatal, un 68% de los pacientes mostraron características de esclerosis tuberosa.[54] En otro estudio, 79% (15/19) de pacientes con rabdomiosarcomas descubiertos de forma prenatal tuvieron esclerosis tuberosa, mientras que el 96% de los que fueron diagnosticados de forma posnatal tuvieron esclerosis tuberosa. La mayoría de los rabdomiosarcomas, independientemente de que sean diagnosticados de manera prenatal o posnatal, regresarán de forma espontánea.[55] Otros tumores cardiacos pueden incluir diseminación metastásica del rabdomiosarcoma, melanoma, leucemia y carcinoma de otros sitios. Los síntomas son anomalías del ritmo del corazón, dilatación del corazón, líquido en el saco pericárdico e insuficiencia cardiaca congestiva. El tratamiento exitoso puede requerir de cirugía, que puede incluir trasplante, y la administración de la quimioterapia apropiada para el tipo de cáncer que se presenta.[56,57]

El mesotelioma es extremadamente poco común en la niñez: solo 2% a 5% de pacientes lo presentan durante los dos primeros decenios de vida.[58]

Este tumor puede afectar los revestimientos membranosos del pulmón, el corazón o los órganos abdominales.[59] Estos tumores pueden diseminarse sobre la superficie de los órganos sin invadir muy adentro del tejido subyacente y puede propagarse a los ganglios linfáticos regionales o distantes. El mesotelioma puede desarrollarse después del tratamiento exitoso de un cáncer anterior, especialmente después del tratamiento con radioterapia.[60,61] En los adultos, estos tumores se han asociado con la exposición al asbesto, que se usaba como aislamiento en la construcción.[62] Se desconoce el grado de exposición necesario para desarrollar cáncer y no hay ninguna información acerca de los riesgos para los niños expuestos al asbesto.

Los mesoteliomas benignos y malignos no se pueden diferenciar utilizando criterios histológicos. Las lesiones difusas e invasoras y las recidivantes se relacionan con un pronóstico precario. En general, el curso de la enfermedad es lento y la supervivencia a largo plazo es común. En casos donde exista sospecha se debe pensar en realizar una toracoscopia para confirmar el diagnóstico.[58] La resección quirúrgica radical se ha intentado, con resultados mixtos.[63] El tratamiento con varios fármacos quimioterapéuticos que se usan para el carcinoma y el sarcoma puede dar como resultado una respuesta parcial.[64] Aunque el dolor es un síntoma poco frecuente, se puede utilizar la radioterapia con intención paliativa.

El carcinoma papilar seroso del peritoneo a veces se identifica erróneamente como mesotelioma.[65] Este tumor por lo general afecta todas las superficies que revisten los órganos abdominales, incluso las superficies de los ovarios. El tratamiento comprende la resección quirúrgica siempre que sea posible y la quimioterapia con fármacos como cisplatino, carboplatino y paclitaxel. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del mesotelioma maligno en adultos.)

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