Niños mayores de 3 años
        Opciones estándar de tratamiento
Niños de 3 años de edad o menores
        Opciones de tratamiento estándar
        Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica ¹.)

El intento de resección quirúrgica radical es el primer paso en el tratamiento de los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales recién diagnosticados (TNEPS), aunque los estudios todavía no han mostrado que el grado de la resección es predictivo del resultado.[1-3] Después de la cirugía, los niños con TNEPS reciben generalmente un tratamiento similar al que reciben los niños con meduloblastoma de riesgo alto. Los mejores resultados se han obtenido después de la radiación a todo el neuroaxis con refuerzo de radioterapia local, como se administra para el meduloblastoma.[3] Sin embargo, el refuerzo de radioterapia local puede ser problemático debido al tamaño del tumor y su ubicación en la corteza cerebral. Los enfoques quimioterapéuticos durante la radioterapia y después de ella son similares a los utilizados para los niños con meduloblastoma de riesgo alto. Se han observado tasas de supervivencia general (SG) de 3 a 5 años de 40% a 50%.[1-3] Los pacientes con enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico tienen una SG más baja, con tasas notificadas de supervivencia a 5 años que oscilan entre 20% y 30%.[1-3]

El tratamiento de los niños de 3 años de edad o menores con TNEPS, es similar al esbozado para los niños con meduloblastoma. Con el uso de la quimioterapia sola, los resultados han sido variables, con tasas de supervivencia a cinco años que oscilan entre 0% y 50%.[4-7][Grado de comprobación: 2Di]

El ensayo aleatorizado en fase III del Children Oncology Group (COG), COG-ACNS0334 ², está estudiando a niños de tres años de edad o menores con meduloblastoma de riesgo alto o tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales. Los pacientes son agrupados de forma aleatoria para recibir quimioterapia de inducción intensiva que incluye o excluye el metotrexato seguida de consolidación con rescate de células madre hematopoyética.

Bibliografía

1. Cohen BH, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Prognostic factors and treatment results for supratentorial primitive neuroectodermal tumors in children using radiation and chemotherapy: a Childrens Cancer Group randomized trial. J Clin Oncol 13 (7): 1687-96, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Reddy AT, Janss AJ, Phillips PC, et al.: Outcome for children with supratentorial primitive neuroectodermal tumors treated with surgery, radiation, and chemotherapy. Cancer 88 (9): 2189-93, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, et al.: Role of radiotherapy in the treatment of supratentorial primitive neuroectodermal tumors in childhood: results of the prospective German brain tumor trials HIT 88/89 and 91. J Clin Oncol 20 (3): 842-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Geyer JR, Sposto R, Jennings M, et al.: Multiagent chemotherapy and deferred radiotherapy in infants with malignant brain tumors: a report from the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 23 (30): 7621-31, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Marec-Berard P, Jouvet A, Thiesse P, et al.: Supratentorial embryonal tumors in children under 5 years of age: an SFOP study of treatment with postoperative chemotherapy alone. Med Pediatr Oncol 38 (2): 83-90, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Grill J, Sainte-Rose C, Jouvet A, et al.: Treatment of medulloblastoma with postoperative chemotherapy alone: an SFOP prospective trial in young children. Lancet Oncol 6 (8): 573-80, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Fangusaro J, Finlay J, Sposto R, et al.: Intensive chemotherapy followed by consolidative myeloablative chemotherapy with autologous hematopoietic cell rescue (AuHCR) in young children with newly diagnosed supratentorial primitive neuroectodermal tumors (sPNETs): report of the Head Start I and II experience. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 312-8, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   

Glosario

Ensayo clínico no aleatorio, controlado, con supervivencia sin complicaciones como criterio de valoración. Para mayor información, consultar Grados de comprobación científica de los estudios sobre el tratamiento del cáncer en adultos y niños (PDQ®).