Apoyo y recursos

Origen e incidencia del grupo de tumores de Ewing
Factores pronósticos de los tumores óseos de Ewing
        Factores pretratamiento
        Factores de respuesta al tratamiento a la terapia preoperatoria

El Instituto Nacional del Cáncer (NCI) provee los sumarios del PDQ sobre el tratamiento del cáncer infantil como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad a la información con base científica sobre el cáncer a los profesionales de la salud, los pacientes y el público general.

El cáncer es poco frecuente en los niños y adolescentes. Los niños y adolescentes con cáncer se deben derivar a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este enfoque de equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de cabecera, los subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos, oncólogos o hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse que los pacientes reciban los tratamientos, cuidados médicos de apoyo y rehabilitación que les permita lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas. Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre el Cuidado médico de apoyo.

Las pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido delineadas por la Academia Estadounidense de Pediatría.[1] En estos centros oncológicos pediátricos, se llevan a cabo ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres que se presentan en niños y adolescentes, y a la mayoría de los pacientes y familiares se les ofrece la oportunidad de participar en estas pruebas. Estos ensayos clínicos para niños y adolescentes están diseñados generalmente para comparar lo que se considera una terapia potencialmente mejor con la terapia que se considera estándar. La mayor parte del avance alcanzado en la identificación de terapias curativas para el cáncer infantil, se ha logrado a través de ensayos clínicos. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

En las últimas décadas se han logrado mejoras sorprendentes de la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los niños y adolescentes con cáncer que sobreviven necesitan un seguimiento minucioso porque los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después del mismo. Para mayor información específica acerca de la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos editoriales sobre tratamientos pediátricos y de adultos del PDQ utilizan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Grados de comprobación.)

Los estudios que usan marcadores inmunohistoquímicos,[2] citogenéticos,[3,4] genética molecular y cultivos tisulares [5] indican que el Sarcoma clásico de Ewing, el tumor neuroectodérmico primitivo y el tumor de Askin (pecho), al igual que el sarcoma extraóseo de Ewing (EOE) todos derivan de la misma célula madre mesenquimal derivada de la médula ósea primordial. La incidencia del grupo de tumores de Ewing (GTE) es aproximadamente tres por 1.000.000 por año y ha permanecido sin cambios por 30 años.[6][Grado de comprobación: 3i]

La mediana de edad en los pacientes con GTE es de 15 años, y más del 50% de los pacientes son adolescentes. Se han descrito casos bien caracterizados de GTE en neonatos y lactantes.[7,8][Grado de comprobación: 3iiDi] Con base en los datos de 1.426 pacientes asentados en los European Intergroup Cooperative Ewing Sarcoma Studies (EI-CESS), 59% de los pacientes son masculinos y 41% son femeninos. Los sitios primarios incluyen las extremidades inferiores (41%), las extremidades superiores (9%), la pared del tórax (16%), pelvis (26%), espina dorsal (6%) y cráneo (2%). En los EOE, los sitios más comunes son tronco (32%), las extremidades (26%), cabeza y cuello (18%), retroperitoneo (16%) y en otros sitios (9%) (IRS-III).[9] Aproximadamente 25% de los pacientes tendrán enfermedad metastásica al momento del diagnóstico.[6][Grado de comprobación: 3i]

Existen dos tipos principales de factores pronósticos para los pacientes con tumor óseo de Ewing (TOE): factores pretratamiento y factores de respuesta al tratamiento.

• Sitio: los pacientes con TOE en las extremidades distales, tienen el mejor pronóstico. Los pacientes con TOE en las extremidades proximales tienen un pronóstico intermedio, seguido de los pacientes con sitios centrales o pélvicos.[10-12]
• Tamaño: en la mayoría de los estudios, el tamaño del tumor ha mostrado ser un factor pronóstico importante. Para definir los tumores más grandes se usa un límite de 100 mL o 200 mL. Los tumores mayores tienden a presentarse en lugares desfavorables.[12,13]
• Fractura espontánea: las fracturas espontáneas no parecen ser un factor pronóstico para el TOE.[14]
• Edad: lactantes y pacientes más jóvenes (<15 años) tienen un mejor pronóstico que los adolescentes, los adultos jóvenes o los adultos.[8][Grado de comprobación: 3iiDi][10-12]
• Género: las niñas con TOE tienen un mejor pronóstico que los niños.[11]
• Deshidrogenasa láctica sérica: un aumento en la concentración de deshidrogenasa láctica sérica (DHL) previo al tratamiento, se relaciona con un pronóstico inferior. Un aumento en la concentración de DHL también se correlaciona con tumores primarios grandes y enfermedad metastásica.[11]
• Metástasis: cualquier enfermedad metastásica, definida mediante una técnica de imaginología estándar o aspiración de médula ósea/biopsia por morfología es un factor pronóstico adverso. Los pacientes con enfermedad metastásica confinada al pulmón tienen mejor pronóstico que los pacientes con sitios metastásicos extrapulmonares.[10,12,15] Las exploraciones de tomografía por emisión de positrones (TEP) que usan flúor-18-fluorodeoxiglucosa (FDG) han mostrado proveer información adicional y tienen un impacto relevante en la planificación del tratamiento.[16]
• Histopatología: el grado de diferenciación neural no constituye un factor pronóstico en el TOE.[17,18]
• Citogenética estándar: cariotipo complejo (se define como presencia de cinco o más anomalías cromosómicas independientes al momento del diagnóstico) y los números modales cromosómicos menores de 50 parecen tener un significado pronóstico adverso.[19]
• Patología molecular: el desplazamiento EWS-FL1 relacionado con el GTE puede presentarse en varios valores críticos potenciales en cada uno de los genes que se incorporan para formar parte de un segmento nuevo de ADN. Algunas variantes del gen nuevo creadas por el desplazamiento, han estado relacionadas con un pronóstico más favorable.[20]
• Transcripción de fusión detectable en médula morfológicamente normal: la transcripción inversa de la reacción en cadena de la polimerasa se puede usar para detectar la transcripción de fusión en la médula ósea. En un estudio retrospectivo único en el que se utilizó pacientes con morfología medular normal y sin ningún otro sitio metastásico, la detección de la transcripción de la fusión en la médula se relacionó con un aumento en el riesgo de recaída.[21]
• Otros factores biológicos: la sobreexpresión de la proteína p53 [22] y la pérdida del 16q [23] podrían ser factores de pronósticos adversos.

Estudios múltiples han mostrado que los pacientes con tumores viables mínimos o no residuales, después de someterse a quimioterapia prequirúrgica, pueden contar con una supervivencia sin complicaciones mucho mejor en comparación con los pacientes con una mayor cantidad de tumor viable.[24-27] El pertenecer al género femenino y tener una edad más joven, predice una buena respuesta histológica a la terapia preoperatoria.[28] Los pacientes con respuesta precaria a la quimioterapia prequirúrgica tienen un riesgo aumentado de recidiva local.[29] En aquellos pacientes que reciben exploraciones por TEP antes o después de la quimioterapia de inducción, una disminución en la reabsorción por TEP después de la quimioterapia, se correlacionó con una respuesta histológica buena.[30]

Bibliografía

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3. Delattre O, Zucman J, Melot T, et al.: The Ewing family of tumors--a subgroup of small-round-cell tumors defined by specific chimeric transcripts. N Engl J Med 331 (5): 294-9, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
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