Apoyo y recursos

Los tumores de células germinales extragonadales (es decir, los sacrococcígeos, mediastínicos y retroperitoneales) representan más del 60% de los tumores pediátricos de células germinales, mientras que en los adultos representan solamente 5% a 10% de esos tumores.[1] Los niños con tumores extragonadales malignos de células germinales, especialmente los que padecen la enfermedad en estadio avanzado, presentan el riesgo más alto de fracaso de tratamiento de entre todas las presentaciones de tumores de células germinales.[2,3] En un estudio sobre los factores pronósticos de los tumores de células germinales extragonadales malignos en la infancia, la edad mayor de 12 años fue el factor pronóstico más importante. En un análisis multivariado, los niños de 12 años o mayores con tumores torácicos presentaron un riesgo seis veces más alto de defunción en comparación con los niños menores de 12 años con tumores primarios que no eran torácicos.[4] No obstante, los resultados han mejorado extraordinariamente desde la aparición de la quimioterapia a base de platino y del uso de un enfoque multidisciplinario de tratamiento.[2,5] En algunos pacientes sin morbididad importante se puede realizar una resección total antes de la quimioterapia, pero en los pacientes, tumores sacrococcígeos avanzados locales, mediastínicos o tumores pelvianos de gran tamaño), la biopsia del tumor seguida de quimioterapia preoperatoria puede facilitar la resección tumoral completa posterior y mejorar el desenlace final para el paciente.[5-8]

Los tumores sacrococcígeos de células germinales son los tumores extragonadales más comunes y representan 40% de todos los tumores de células germinales en la infancia.[9] Suelen diagnosticarse al nacer el paciente, cuando predominan las lesiones externas grandes (por lo general teratomas benignos o inmaduros) o más tarde en los primeros años de vida, cuando predominan las lesiones presacrales con tasas más elevadas de malignidad.[9] Los tumores sacrococcígeos malignos suelen estar muy avanzados en el momento del diagnóstico; dos tercios de los pacientes tienen enfermedad locorregional y en 50% de los pacientes hay metástasis.[7,10,11] Debido a la presentación avanzada, el manejo de los tumores sacrococcígeos requiere un enfoque multimodal con quimioterapia seguida de una resección tumoral pospuesta. Las terapias basadas en el platino, ya sea con cisplatino o con carboplatino, constituyen la piedra angular del tratamiento. El régimen de cisplatino, etopósido y bleomicina (PEB) o de carboplatino, etopósido y bleomicina (JEB) producen una tasa de supervivencia sin complicaciones (SSC) de 75% a 85%; pueden lograrse tasas de supervivencia general de 80% a 90%.[7,8] La cirugía suele facilitarse mediante la quimioterapia preoperatoria y la compleción de la resección quirúrgica constituye un factor pronóstico de gran importancia. Los pacientes con tumores resecados y márgenes microscópicas negativas tienen tasas de EFS de más de 90%. Los pacientes con márgenes microscópicas tienen tasas de EFS de 75% a 85%; los pacientes con enfermedad macroscópica residual después de la operación tienen tasas de EFS de menos de 40%. En cualquier paciente con tumor sacrococcígeo de células germinales, la resección del cóccix es mandatoria.[7,8]La cirugía posquimioterapia es un componente esencial para la extirpación de la enfermedad residual en las exploraciones de imaginología.

Los tumores mediastínicos de células germinales comprenden del 15% al 20% de los tumores extracraneales no gonadales malignos de células germinales en los niños.[5] La histología de los tumores mediastínicos de células germinales, depende de la edad: los teratomas predominan entre los niños menores de dos años; y la histología del tumor del saco vitelino predomina entre los niños de 1 a 4 años.[6] Los niños con teratomas mediastínicos son tratados mediante resección tumoral, la cual resulta curativa en casi todos los pacientes.[6] Los niños con tumores mediastínicos de células germinales malignos no metastásicos, que reciben quimioterapia a base de cisplatino, tienen tasas de EFS a los 5 años y de supervivencia global de 90%, pero la EFS con tumores mediastínicos metastásicos se acerca más al 70%.[5,6] Al igual que ocurre con los tumores sacrococcígeos, la quimioterapia primaria suele ser necesaria para facilitar la resección quirúrgica de los tumores mediastínicos de células germinales, y la compleción de la resección constituye un indicador pronóstico de gran importancia.[6,12] La tasas de supervivencia para adolescentes mayores y adultos jóvenes con tumores mediastínicos, por lo general, son menores del 50%.[4,13-15] (Para mayor información, ver el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los Tumores extragonadales de células germinales.)

Los tumores malignos de células germinales ubicados en el retroperitoneo y el abdomen suelen presentarse en los niños menores de 5 años; la mayoría de los tumores están en estadios avanzados y son irresecables localmente en el momento del diagnóstico.[16] Una biopsia limitada seguida de quimioterapia basada en el platino para reducir la masa del tumor puede llevar a la resección completa del tumor en la mayoría de los pacientes. A pesar de lo avanzado de la enfermedad en la mayoría de los pacientes, la EFS a los 6 años empleando el PEB fue de 83% en el estudio intergrupal del Grupo Oncológico Pediátrico (POG, por sus siglas en inglés) y el Grupo de Cáncer Infantil (CCG, por sus siglas en inglés).[16]

Los regímenes de quimioterapia más eficaces para los tumores extragonadales de células germinales malignos son el PEB y el JEB.[2,5] La SSE a los seis años en los pacientes con tumores extragonadales localizados (estadios I–II) que recibieron PEB estándar o de altas dosis fue de 90% para los niños menores de 15 años en el estudio intergrupal de células germinales del POG y el CCG.[2] Para los pacientes con tumores extragonadales en estadio avanzado (estadios III–IV), se lograron tasas de EFS a los 6 años de 74% (con terapia PEB estándar) y de 84% (con PEB de dosis altas); sin embargo, esta diferencia en la supervivencia no fue significativa y los efectos tóxicos relacionados con el platino (pérdida auditiva y nefrotoxicidad) fueron severos.[2] El régimen de PEB de dosis altas ya no se utiliza como tratamiento inicial para los pacientes con tumores extragonadales de alto riesgo.

Bibliografía

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