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Información general
Clasificación celular

Neoplasias epiteliales Neoplasias no epiteliales Neoplasias secundarias malignas

Información sobre los estadios

Definiciones TNM Agrupación por estadios del AJCC

Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Cáncer de la glándula salival mayor en estadio I

Tumores de grado bajo Tumores de grado alto Ensayos clínicos en curso

Cáncer de la glándula salival mayor en estadio II

Tumores de grado bajo Tumores de grado alto Ensayos clínicos en curso

Cáncer de la glándula salival mayor en estadio III

Tumores de grado bajo Tumores de grado alto Ensayos clínicos en curso

Cáncer de la glándula salival mayor en estadio IV

Ensayos clínicos en curso

Cáncer de la glándula salival mayor recidivante

Ensayos clínicos en curso

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Modificaciones a este sumario (07/09/2009)
Información adicional

Propósito de este sumario del PDQ

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento del cáncer de la glándula salival. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ ¹ revisa regularmente este sumario y lo actualiza según sea necesario.

Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:

• Factores pronósticos.
• Histología.
• Presentación clínica y pronóstico.
• Clasificación celular.
• Estadificación.
• Opciones de tratamiento por estadio del cáncer.

El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el médico que atiende a los pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Algunas de las referencias bibliográficas de este sumario, están acompañadas por un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadístico que sustentan el uso de una intervención específica o enfoque. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual ² para establecer las designaciones del grado de comprobación. Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se describen como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben utilizarse como base para determinar reembolsos.

Este sumario está disponible en inglés ³, y también en una versión para pacientes ⁴ escrito en lenguaje menos técnico.

Información general

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Grados de comprobación científica ².)

Los tumores de la glándula salival constituyen un grupo de neoplasias clínica y morfológicamente diversos, que pueden presentar retos significativos en cuanto a su diagnóstico y tratamiento. Estos tumores son poco comunes con una incidencia general de aproximadamente 2,5 casos a 3,0 casos por cada 100,000 por año en el mundo occidental.[1] Las neoplasias malignas de la glándula salival constituyen más de 0,5% de todos los cánceres y aproximadamente 3 a 5% de todos los cánceres de la cabeza y el cuello.[1,2] La mayoría de los pacientes con tumores malignos de las glándulas salivares están entre los 60 o 70 años de edad.[3,4] A pesar que el haber estado expuesto a radiación ionizante se considera como la causa del cáncer de la glándula salival, la etiología de la mayoría de estos cánceres no puede ser determinada.[2,3,5,6] Entre las ocupaciones laborales relacionadas con un aumento en el riesgo de desarrollar este tipo de cáncer tenemos la manufactura de productos de caucho, minería de asbestos, plomería y algunos tipos de carpintería o ebanistería.[3]

Los tumores de las glándulas salivales comprenden los de las glándulas mayores (por ejemplo, parótida, submandibular y sublingual) y las glándulas menores (por ejemplo, mucosa oral, paladar, úvula, piso de la boca, lengua posterior, área retromolar y área peritonsilar, faringe, laringe y senos paranasales).[2,7] (Para mayor información consultar los sumarios del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de la laringe ⁵, Tratamiento del Cáncer del labio y la cavidad oral ⁶, Tratamiento del Cáncer de la nasofaringe ⁷, Tratamiento del Cáncer de la hipofaringe ⁸ y Tratamiento del Cáncer del seno paranasal y de la cavidad nasal ⁹.) Las lesiones de las glándulas salivales menores se ven con mayor frecuencia en la cavidad oral.[2]

De los neoplasmas de las glándulas salivales, más de 50% son benignos y aproximadamente de 70 a 80% de estas neoplasias se originan en la glándula parótida.[1,2,8] El paladar es el lugar más común donde se presentan los tumores pequeños de la glándula salival. La frecuencia de lesiones malignas varía acorde al lugar de presentación. Aproximadamente de un 20 a un 25% de los tumores de la parótida, de 35 a 40% de los tumores submandibulares, 50% de los tumores del paladar y más de 90% de los tumores de la glándula sublingual son malignos.[1,9]

Histológicamente, los tumores de la glándula salival representan el grupo de tumores más heterogéneos de cualquier tejido corporal.[10] A pesar que hay alrededor de 40 tipos histológicos de tumores epiteliales de las glándulas salivales, algunos son excesivamente raros de los que solo hay unos pocos informes de caso.[1,11] El más común entre los tumores de la glándula salival benignos mayores y menores, es el adenoma pleomórfico, el cual constituye casi 50% de todos los tumores de la glándula salival y 65% de los tumores de la glándula parótida.[1] El más común entre los tumores malignos mayores y menores, es el carcinoma mucoepidermoide, el cual constituye alrededor del 10% de todos las neoplasias de las glándulas salivales y aproximadamente 35% de las neoplasias malignas de la glándula salival.[1,12] Esta neoplasia se presenta regularmente en la glándula parótida.[2,12,13] Este y otros tipos histológicos de neoplasias de la glándula salival se detallan en la sección sobre la Clasificación celular ¹⁰.

La mayoría de los pacientes con tumores benignos de las glándulas salivales mayores o menores, presentan hinchazón no dolorosa de la parótida, submandibular o de las glándulas sublinguales. Cuando se presentan señales neurológicas como debilidad o adormecimiento debido a implicación nerviosa, típicamente es indicio de enfermedad maligna.[2] Una debilidad en el nervio facial relacionado con tumor de la parótida o submandibular, constituye una señal ominosa. Cuando hay presencia de dolor facial persistente esto es una señal clara de enfermedad maligna; aproximadamente de un 10 a un 15% de las neoplasias malignas de la parótida presentan dolor.[8,14] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor ¹¹.) Sin embargo, la mayoría de los tumores de la parótida, tanto benignos como malignos, se presentan como una masa asintomática en la glándula.[2,8]

Los tumores de la glándula salival en etapa inicial, malignos de grado bajo generalmente son curables por medio de resección quirúrgica solamente. El pronóstico es más favorable cuando el tumor se encuentra en una glándula salival mayor; la glándula parótida es la más favorable, luego la glándula submandibular; los sitios primarios menos favorables son los sublinguales y glándulas salivales menores. Los tumores voluminosos o de grado alto tienen un pronóstico más precario y pueden tratarse mejor por resección quirúrgica combinada con radiación postoperatoria.[15] El pronóstico también depende de lo siguiente:[16,17]

• Glándula en la que surgen.
• Histología.
• Grado (por ejemplo, de malignidad).
• Extensión del tumor primario (por ejemplo, estadio).
• Si el tumor implica al nervio facial, está fijado en la piel o estructuras profundas o se ha diseminado a los ganglios linfáticos o sitios distantes.

En general, el estadio clínico, particularmente el tamaño del tumor puede ser el factor para determinar los resultados del cáncer de la glándula salival y puede ser más importante que el grado histológico.[18]

También puede presentarse infiltración perineural, particularmente en el carcinoma cístico adenoide de grado alto, y esta debe ser específicamente identificada y tratada.[19] La radioterapia puede aumentar las probabilidades de control local y aumentar la supervivencia del paciente cuando no se puede lograr márgenes adecuados.[20][Grado de comprobación: 3iiiDii] Los tumores no resecables o recidivantes pueden responder a la quimioterapia.[21-23] La radioterapia con haz de neutrones rápidos o esquemas de haz de fotones hiperfraccionados acelerados ha mostrado ser eficaz en el tratamiento de tumores no operables, no resecables o recidivantes.[24-26]

Entre las complicaciones del tratamiento quirúrgico para la neoplasia de la parótida, tenemos la disfunción del nervio facial y el síndrome de Frey también conocido como síndrome gustativo con rubor, sudor y auriculotemporal.[8] El síndrome de Frey ha sido tratado eficazmente con inyecciones de toxinas de botulinum A.[27-29]

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27. Naumann M, Zellner M, Toyka KV, et al.: Treatment of gustatory sweating with botulinum toxin. Ann Neurol 42 (6): 973-5, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
28. Arad-Cohen A, Blitzer A: Botulinum toxin treatment for symptomatic Frey's syndrome. Otolaryngol Head Neck Surg 122 (2): 237-40, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
29. von Lindern JJ, Niederhagen B, Bergé S, et al.: Frey syndrome: treatment with type A botulinum toxin. Cancer 89 (8): 1659-63, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    

Clasificación celular

Las neoplasias de glándulas salivales son reconocidas por su diversidad histológica. Estas neoplasias incluyen los tumores tanto benignos como malignos de origen epitelial, mesenquimal y linfoide. Las neoplasias de glándulas salivales constituyen un reto particular al cirujano patólogo, principalmente debido a la complejidad de su clasificación y a lo poco común de varias de sus entidades, que pueden exhibir un espectro amplio de diversidad morfológica en las lesiones individuales; por ende dificultan la distinción entre los tumores malignos y benignos.[1] En algunos casos, pueden observarse lesiones híbridas.[2] La guía básica principal para establecer la naturaleza maligna de la neoplasia de glándula salival, es la de demostración de márgenes infiltrantes.[1]

El siguiente esquema de clasificación celular contiene una fuerte influencia de un esquema publicado por el Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas (IPFA).[3] Las neoplasias no epiteliales malignas se incluyen debido a que estos constituyen una proporción significativa de las neoplasias de glándulas salivales del entorno clínico. Para completar, también se incluye los tumores malignos secundarios.

Donde se citan las estadísticas de la IPFA en cuanto a la incidencia o relativa frecuencia de histopatologías particulares, puede haber cierto margen de error inherente, debido al método de la IPFA de recolección de casos como servicio de referencia en patología. Cuando resulta posible, se citan otras fuentes como datos de incidencia. No obstante los datos de IPFA, se ha encontrado que la incidencia de una patología en particular varía considerablemente dependiendo del estudio citado. Esta variabilidad en los informes puede deberse, en parte, a la incidencia poco común de varias neoplasias de glándulas salivales.

El médico debe estar consciente que varias neoplasias benignas epiteliales de las glándulas salivales tienen su contra parte maligna que detallamos a continuación:[3]

• Adenoma pleomórfico (por ejemplo, tumor mixto) (ver carcinoma ex-adenoma pleomórfico).
• Tumor de Warthin, también conocido como cistoadenoma papilar linfomatoso.
• Adenomas monomórficos:
  • Adenoma de células basales (ver el adenocarcinoma de células basales).
  • Adenoma canicular.
  • Oncocitoma (ver carcinoma oncocítico).
  • Adenoma sebáceo.
  • Linfadenoma sebáceo (ver linfadenocarcinoma sebáceo).
• Mioepitelioma (ver carcinoma mioepitelial).
• Cistoadenoma (ver cistoadenocarcinoma).
• Papiloma de los conductos.
• Sialoblastoma.

La gradación histológica de los carcinomas de las glándulas salivales es importante para determinar un enfoque de tratamiento apropiado, aún cuando este no constituye un indicador independiente del curso clínico y debe considerarse en el contexto de estadificación clínica. El estadio clínico, particularmente el tamaño del tumor puede ser el factor crítico determinante de los resultados del cáncer de la glándula salival y puede ser más importante que el grado histológico.[1] Por ejemplo, los carcinomas mucoepidermoides en estadio I intermedio o de grado alto, pueden ser tratados de manera exitosa, mientras que los carcinomas mucoepidermoides de grado bajo que se presentan en etapa III pueden tener un curso clínico bastante agresivo.[4]

La gradación se utiliza principalmente en los carcinomas mucoepidermoides, adenocarcinomas, no especificados de otra forma (NOS), los carcinomas císticos adenoides y los carcinomas de células escamosas.[1,3] Varios otros carcinomas de glándulas salivales pueden clasificarse acorde a su grado histológico de la siguiente forma:[3,5-8]

Grado bajo

• Carcinoma de células acínicas.
• Adenocarcinoma de células basales.
• Carcinoma de células claras.
• Cistadenocarcinoma.
• Carcinoma epitelial-mioepitelial.
• Adenocarcinoma mucinoso.
• Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado (APBG).

Grado bajo, intermedio y alto

• Adenocarcinoma, NOS.
• Carcinoma mucoepidermoide.*
• Carcinoma de células escamosas.

Grado intermedio y alto

• Carcinoma mioepitelial.

Grado alto

• Carcinoma anaplásico de células pequeñas.
• Carcinosarcoma.
• Carcinoma de células grandes no diferenciado.
• Carcinoma de células pequeñas no diferenciado.
• Carcinoma del conducto salival.

* [Nota: algunos investigadores consideran que el carcinoma mucoepidermoide tiene dos grados: grado bajo y grado alto.[5]]

Carcinomas de las glándulas salivales y tumores mixtos

1. Carcinoma mucoepidermoide ¹².
2. Carcinoma cístico adenoide ¹³.
3. Adenocarcinomas ¹⁴.
   1. Carcinoma de células acínicas ¹⁵.
   2. APBG ¹⁶.
   3. Adenocarcinoma no especificado de otra forma ¹⁷.
   4. Adenocarcinomas poco comunes ¹⁸.
      1. Adenocarcinoma de células basales.
      2. Carcinoma de células claras.
      3. Cistoadenocarcinoma.
      4. Adenocarcinoma sebáceo.
      5. Linfoadenocarcinoma sebáceo.
      6. Carcinoma oncocítico.
      7. Carcinoma de los conductos de la glándula salival.
      8. Adenocarcinoma mucinoso.
4. Tumores malignos mixtos ¹⁹.
   1. Carcinoma ex-adenoma pleomórfico ²⁰.
   2. Carcinosarcoma ²¹.
   3. Tumor mixto metastásico ²².
5. Carcinomas poco comunes ²³.
   1. Carcinoma primario de células escamosas ²⁴.
   2. Carcinoma epitelial-mioepitelial ²⁵.
   3. Carcinoma anaplásico de células pequeñas ²⁶.
   4. Carcinomas no diferenciados ²⁷.
      1. Carcinoma microcítico no diferenciado.
      2. Carcinoma macrocítico no diferenciado.
      3. Carcinoma linfoepitelial.
   5. Carcinoma mioepitelial ²⁸.
   6. Carcinoma adenoescamoso ²⁹.

El carcinoma mucoepidermoide es un tumor epitelial maligno que se compone de varias proporciones de células de mucosa, epidermoide (por ejemplo, escamosa), intermedia, de columna y claras, que con frecuencia muestra un marcado crecimiento cístico. Es la neoplasia maligna más común que se observa en las glándulas salivales mayores y menores.[1,9] El carcinoma mucoepidermoide representa del 29 al 34% de los tumores malignos que se originan tanto en las glándulas salivales mayores como menores.[3,5,10,11] En dos grandes series retrospectivas, de un 84 a un 93% de los casos se originaron en la glándula paratiroides.[12,13] Con relación a los tumores malignos de las glándulas salivales menores, el carcinoma mucoepidermoide muestra una fuerte predilección por el labio inferior.[3,14] En una revisión de la AFIP de casos entre civiles, la edad mediana entre pacientes fue de 47 años con un rango entre 8 años y 92 años.[3] El haber estado expuesto a radiación ionizante parece aumentar de manera substancial el desarrollo de neoplasias de la glándula salival mayor, particularmente el carcinoma mucoepidermoide.[3,13]

La mayoría de los pacientes son asintomáticos y presentan masas solitarias indoloras. Entre los síntomas tenemos dolor, drenaje del oído ipsilateral, disfagia, trismus y parálisis facial.[3] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor ¹¹.)

La gradación microscópica del carcinoma mucoepidermoide es importante en la determinación del pronóstico.[1,12,15] El carcinoma mucoepidermoide se clasifica como de grado bajo, grado intermedio y grado alto. Entre los parámetros de clasificación con puntaje de valoración se incluyen los siguientes:

• Componente intracístico (+2).
• Presencia de invasión neural (+2).
• Presencia de necrosis (+3).
• Mitosis (≥4 por cada 10 campo de alto poder [+3]).
• Presencia de anaplasia (+4).

Las anotaciones de la puntuación total son: de 0 a 4 para el grado bajo, de 5 a 6 para el grado intermedio y de 7 a 14 para el grado alto.

En una revisión retrospectiva de 243 casos de carcinoma mucoepidermoide de la glándula salival mayor, se mostró una correlación estadísticamente significativa entre este sistema de clasificación basado en el puntaje y los resultados de los tumores de la parótidas pero no para los tumores submandibulares.[12] Otro estudio retrospectivo que utilizó este sistema de gradación retrospectiva, indicó que el grado del tumor tenía buena correlación con el pronóstico del carcinoma mucoepidermoide de la glándula salival mayor exceptuando los tumores submandibulares y la glándula salival menor.[13] Una modificación a esta clasificación tumoral puso más énfasis en las características de la invasión tumoral.[16] Sin embargo, a pesar que la gradación del tumor puede resultar útil, el estadio parece ser un mejor indicador del pronóstico.[3,16]

El carcinoma mucoepidermoide se caracteriza citogenéticamente mediante desplazamiento t(11;19)(q14-21;p12-13) la cual es ocasionalmente la única alteración genética.[17-19] Este desplazamiento crea un producto de fusión novedosa, MECT1-MAML2, el cual interrumpe el dispositivo que señala el trayecto.[20] Estos dispositivos juegan un papel primordial en el desarrollo normal de muchos tejidos y tipos celulares, a través de diversos efectos en la supervivencia de la diferenciación celular, proliferación o ambas, y pueden estar implicados en una amplia variedad de neoplasias humanas.[21]

Raras veces el carcinoma mucoepidermoide puede originarse en la mandíbula. Este tipo de tumor se le conoce como carcinoma mucoepidermoide central.[3] La predilección de mandibular a maxilar es aproximadamente de 3:1.[22]

El carcinoma cístico adenoide antiguamente conocido como cilindroma es una neoplasia de crecimiento lento y agresivo con marcada capacidad de recidiva.[23] Morfológicamente hablando se han descrito tres patrones de crecimiento: cribiforme o de patrón clásico, tubular; y sólido o basaloide. Los tumores son clasificados acorde al patrón predominante.[3,23-25] El patrón cribiforme muestra nidos celulares epiteliales que forman patrones cilíndricos. La lúmina de estos espacios contiene ácido periódico de Schiff (PAS) secreciones mucopolisacáridas positivas. El patrón tubular revela estructuras tubulares que son alineadas mediante epitelio cuboides estratificado. El patrón sólido muestra grupos sólidos de células cuboides. El patrón cribiforme es el más común y el patrón sólido es el menos común.[26] El carcinoma cístico adenoide sólido es una lesión de grado alto del que se informa tasas de recidiva de hasta 100% en comparación con 50 a 80% de las variantes tubular y cribiforme.[25]

En una revisión de los archivos de casos, la AFIP encontró que el carcinoma cístico adenoide es el quinto más común entre los tumores epiteliales malignos de la glándula salival después de los carcinomas mucoepidermoides; adenocarcinomas, NOS; carcinomas de células acínicas y los APBG.[3] Sin embargo, otros informes de series dan cuenta que el carcinoma cístico adenoide es el segundo tumor maligno más común con una incidencia o relativa frecuencia de aproximadamente 20%.[1] En los datos de AFIP, esta neoplasia constituye aproximadamente 7,5% de todos los cánceres epiteliales y 4% de todos los tumores epiteliales de la glándula salival benignos y malignos. La incidencia pico de este tumor se encuentra entre los 40 y 60 años de edad.[3]

Esta neoplasia típicamente se presenta como una hinchazón de crecimiento lento en la región preauricular o submandibular. Con frecuencia se presenta dolor y parálisis facial durante el curso de la enfermedad y es muy probable que esté vinculado con la alta incidencia relacionada con la infiltración del nervio.[3] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor ¹¹.) Independientemente del grado histológico los carcinomas císticos adenoides con su inusual lento crecimiento biológico, tienden a tener un curso prolongado y finalmente un resultado precario, se estima que la supervivencia a diez años es menos de 50% para todos los grados.[1,27] Típicamente estos carcinomas muestran recidivas frecuentes y metástasis a distancia hacia su etapa final.[1,28] El estadio clínico puede ser un mejor indicador pronóstico que el grado histológico.[28,29] En un estudio retrospectivo de 92 casos, se determinó que un tumor mayor de 4 cm estuvo relacionado con un curso clínico desfavorable en todos los casos.[30]

El carcinoma de células acínicas, también conocido como adenocarcinoma de células acínicas es una neoplasia epitelial maligna en el cual las células neoplásicas expresan diferenciación acinar. Según el uso convencional, el término carcinoma de células acínicas se define mediante diferenciación citológica hacia células acinares serosas, como opuestas a células acinares mucosas, cuya cualidad característica es gránulos secretorios, PAS-positivo tipo cimógeno.[3] En los datos de la AFIP sobre las neoplasias de glándulas salivales, el carcinoma de células acínicas es el tercero más común entre las neoplasias epiteliales de la glándula salival después del carcinoma y adenocarcinoma mucoepidermoide, NOS.[3] En estos datos, el carcinoma de células acínicas constituyó el 17% de los tumores malignos primarios de las glándulas salivales o casi el 6% de todos las neoplasias de las glándulas salivales; más de 80% se presenta en las glándulas parótidas; las mujeres resultaron más afectadas que los hombres; y la edad promedio fue de 44 años. Otros estudios han informado una relativa frecuencia del carcinoma de células acínicas de 0 a 19% de neoplasias malignos de las glándulas salivales.[3]

Desde el punto de vista clínico, los pacientes presentan típicamente una masa que tiende a agrandarse de forma lenta en la región parótida. Más de 33% de los pacientes presentan síntomas de dolor. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor ¹¹.) Para el carcinoma de células acínicas, el estadio del cáncer es un mejor pronosticador de los resultados que el grado histológico.[3] En una revisión retrospectiva de 90 casos en la clínica Mayo, entre las características de pronóstico precario se listaban el dolor o la fijación; infiltración macroscópica; y características microscópica de desmoplasia, atipia o actividad mitótica creciente. Ni el patrón morfológico ni la composición celular constituyó una característica de pronóstico.[31]

El APBG es un tumor epitelial maligno cuya presencia se limita esencialmente en lugares menores de las glándulas salivales y se caracteriza por características blandas, uniformes, nucleares; arquitectura característica pero diversa; crecimiento infiltrante; e infiltración perineural.[3] En una serie de 426 casos de tumores menores de la glándula salival, el APBG representó el 11% de todos los tumores y 26% de los malignos.[32] En los sitios glandulares malignos, el APBG tiene dos veces más frecuencia que el carcinoma cístico adenoide; entre las neoplasias benignas y malignas de las glándulas salivales, solo los adenomas pleomórficos y el carcinoma mucoepidermoide son más comunes.[3] En los archivos de casos de la AFIP, más de 60% de los tumores se presentaron en la mucosa del paladar duro o blando. Aproximadamente 16% se presentaron en la mucosa bucal y 12% se presentaron en el labio superior. La edad promedio del paciente es de 59 años con un 70% de los pacientes entre 50 y 79 años de edad.[3] La proporción de mujer a hombre es de alrededor de 2:1, dicha proporción es mayor que los tumores malignos de las glándulas salivales en general.[3,33]

El APBG se presenta típicamente como una hinchazón firme, no suave implicando la mucosa del paladar duro y suave (generalmente se encuentra donde estos se unen), la mejilla o el labio superior. Ocasionalmente, puede presentarse incomodidad, sangrado, telangiectasia o ulceración de la mucosa que lo recubre.[3] Esta neoplasia de la glándula salival, típicamente toma un curso moderadamente indolente. En un estudio de 40 casos con seguimiento prolongado, la supervivencia general fue de 80% a 25 años.[34] Dada la conducta impredecible del tumor, algunos investigadores consideran el término calificativo de grado bajo un tanto engañoso y a su vez prefieren el término adenocarcinoma polimorfo.[1]

Los adenocarcinomas no especificados de otra forma, conocidos por sus siglas en inglés como NOS, es un carcinoma de la glándula salival que muestra diferenciación granular o de los conductos, pero que carece de la prominencia de cualquiera de las características morfológicas que caracterizan al otro tipo de carcinoma más específico. El diagnóstico del adenocarcinoma NOS es esencialmente de exclusión. En una revisión de casos de la AFIP, el adenocarcinoma NOS fue el segundo en frecuencia tras el carcinoma mucoepidermoide entre las neoplasias de glándulas salivales malignas.[3] Otra serie ha informado de una incidencia de 4 a 10%.[1] En los archivos de la AFIP, la edad promedio del paciente fue de 58 años.[3] Aproximadamente 40 y 60% de los tumores se presentaron en las glándulas salivales mayores y menores, respectivamente. Entre los tumores de las glándulas salivales mayores, 90% se presentaron en la glándula parótida. A este tumor es gradado de forma similar a las lesiones extrasalivales acorde con el grado de diferenciación.[1] Entre los grados del tumor tenemos los de grado bajo, grado intermedio y grado alto.[3]

Los pacientes con tumores en las glándulas salivales mayores, típicamente presentan masas solitarias indoloras.[35] Dos estudios retrospectivos indican que la supervivencia es mejor en los pacientes con tumores de la cavidad oral que aquellos con tumores de la parótidas y glándulas submandibulares.[35,36] Estos estudios difieren en cuanto a la importancia pronóstica y del grado tumoral.

Adenocarcinoma de células basales, también conocidos como carcinoma salival basaloide, carcinoma ex-adenoma monomórfico, adenoma maligno de células basales, tumor maligno de células basales y carcinoma de células basales es una neoplasia epitelial, citológicamente similar al adenoma de célula basal, pero es infiltrante y con un pequeño potencial de hacer metástasis.[3] En los archivos de casos de la AFIP, los cuales cubren un lapso de casi 11 años, los carcinomas de células basales constituyeron 1,6% de todas las neoplasias de las glándulas salivales y 2,9% de los cánceres de las glándulas salivales.[3] Casi el 90% de los tumores se presentaron en la glándula parótida.[3,37] La edad promedio del paciente es de 60 años.[3]

De forma similar a la mayoría de las neoplasias de glándulas salivales, el único síntoma presente es edema.[37] En algunos pacientes puede suscitarse un aumento repentino de tamaño.[38] Los carcinomas de células basales son carcinomas de grado bajo infiltrantes, localmente destructivos, y con la tendencia a ser recidivantes. Los carcinomas ocasionalmente hacen metástasis. En una serie retrospectiva que incluyó a 29 pacientes, se presentaron recidivas en 7 pacientes y metástasis en 3 pacientes.[37] En otra revisión retrospectiva que incluyó a 72 pacientes, 37% de los pacientes presentaron recidivas locales.[38] El pronóstico general de pacientes con este tipo de tumor es bueno.[37,38]

Carcinoma de células claras, también conocida como adenocarcinoma de células claras es una neoplasia epitelial maligna muy poco común compuesta de una población de células monomorfas de citoplasma ópticamente claro con hematoxilín estándar y manchas eosinas y carecen de las características de otras neoplasias específicas. Debido a la inconsistencia en los métodos de informes de las neoplasias de glándulas salivales. Es difícil deducir tasas de incidencia significativas a partir de la literatura médica.[3] La mayoría de los casos implican las glándulas salivales menores.[1,3,39-41] En los archivos de casos de la AFIP, la edad promedio de los pacientes es de 58 años aproximadamente.[3]

En la mayoría de los pacientes, el edema es el único síntoma presente. El adenocarcinoma de células claras es una neoplasia de grado bajo. A partir de 1966, la AFIP informó que no se conoce ningún caso de paciente que haya fallecido a causa de este tumor.[3]

Cistoadenocarcinoma—también conocido como cistadenoma papilar maligno, carcinoma adenopapilar productor de mucosa o no epidermoide; adenocarcinoma papilar del paladar de grado bajo y adenocarcinoma papilar—constituye un tumor epitelial maligno poco frecuente caracterizado histológicamente mediante un quiste prominente y con frecuencia crecimiento papilar pero que carece de las características que denotan las variantes císticas de varias neoplasias de las glándulas salivales más comunes. El cistoadenocarcinoma es la contraparte maligna del cistadenoma.[3]

En una revisión que incluyó a 57 pacientes, la AFIP encontró que hombres y mujeres resultan igualmente afectados; la edad promedio del paciente fue de aproximadamente 59 años y aproximadamente 65% de los tumores se presentaron en las glándulas salivales mayores, principalmente en las parótidas.[3] La mayoría de los pacientes presentan una masa asintomática de crecimiento lento. Muy raras veces esta neoplasia está relacionada con dolor o parálisis facial. El cistoadenocarcinoma se considera una neoplasia de grado bajo.[3]

Adenocarcinoma sebáceo es un tumor epitelial maligno poco común compuestos de islas y capas celulares con núcleos morfológicamente atípicos un patrón de crecimiento infiltrante y diferenciación focal sebácea. Este es un tumor bastante raro del que se ha informado pocos casos en la literatura médica.[3] Casi todos los casos se presentan en la glándula parótida.[3] Se informa que la edad promedio de los pacientes es de 69 años.[42]

Un número similar de pacientes presentan edema indoloro, de crecimiento lento, asintomático o dolor solamente. Unos pocos presentan parálisis facial.[3] La mayoría de los adenocarcinoma sebáceos son malignos en grado medio. El tumor es recidivante en 33% de los casos.[43,44]

Linfoadenocarcinoma sebáceo es un tumor maligno extremadamente raro que representa una transformación carcinomatosa del linfadenoma sebáceo. El elemento carcinoma puede ser adenocarcinoma sebáceo o alguna otra forma específica o no especifica de cáncer de la glándula salival.[3] Solo se ha informado de tres casos en la literatura médica.[43,45] Los tres casos se presentaron ya sea en o cerca de la glándula parótida. Todos los pacientes estaban en su séptima década de vida. Dos de los tres pacientes eran asintomáticos. Uno de ellos mostraba sensibilidad al tacto. Los informes de caso indican que son malignos de grado bajo con buena prognosis.[44,45]

Carcinoma oncocítico, también conocido como adenocarcinoma oncocítico es una neoplasia poco común predominantemente oncolítica, cuya naturaleza maligna se refleja tanto por sus características morfológicas anormales como por su crecimiento infiltrante. El carcinoma oncocítico representa menos de 1% de los casi 3.100 tumores de la glándula salival accesibles en los archivos de la AFIP durante un período de 10 años.[3] La mayoría de los casos se presentan en la glándula parótida. La edad promedio de pacientes en la serie de AFIP fue de 63 años.[3]

Los pacientes generalmente desarrollan masas en la parótida que ocasionan dolor o parálisis aproximadamente 33% de las veces.[46] El carcinoma oncocítico es un carcinoma de grado alto. Los tumores de menores de 2 cm tienen mejor pronóstico que los tumores mayores.[6]

Carcinoma de los conductos de la glándula salival, también conocido como adenocarcinoma de los conductos de la glándula salival es una neoplasia epitelial poco común típicamente maligna y de grado alto, compuesta de estructuras que semejan los conductos de la glándula salival agrandados. Hay una variante de grado bajo.[47] La tasa de incidencia varía dependiendo del estudio citado.[3] En los archivos de la AFIP los carcinomas de los conductos salivales representan solo el 0,2% de todos las neoplasias epiteliales de las glándulas salivales. Más del 85% de los casos implican la glándula parótida y aproximadamente 75% de los pacientes son hombres. Se informa que la incidencia pico se presenta en la séptima y octava década de vida.[3]

Clínicamente hablando la señal más frecuente es el edema de la parótida. La insuficiencia del nervio facial o parálisis se presenta en más de 25% de los pacientes y puede ser la manifestación inicial.[3] La variante de grado alto de esta neoplasia es uno de los tipos más intensos de carcinoma de la glándula salival y se tipifica mediante invasión local, diseminación hematógena y linfática y pronóstico precario.[3,7] En una revisión retrospectiva de 104 casos, 33% de los pacientes desarrollaron recidiva local y 46% de los pacientes desarrollaron metástasis a distancia.[48]

Adenocarcinoma mucinoso es una neoplasia maligna poco común que se caracteriza por una gran cantidad de mucina epitelial extracelular que contiene cordones, nidos y células epiteliales solitarias. Se desconoce su incidencia. Datos limitados indican que la mayoría, si no todos se presentan en las glándulas salivales mayores donde la glándula submandibular es el lugar prominente de presentación.[3,49] Estos tumores pueden estar relacionados con un dolor sordo y sensibilidad.[3,49] Esta neoplasia puede considerarse de grado bajo.[3]

La clasificación de los tumores malignos mixtos incluye tres entidades clínico patológicas: carcinoma ex-adenoma pleomórfico, carcinosarcoma y tumor mixto metastásico. El carcinoma ex-adenoma pleomórfico constituye la vasta mayoría de los casos, mientras que el carcinosarcoma, un tumor maligno mixto verdadero y tumor mixto metastásico son extremadamente poco comunes.[3]

El carcinoma ex-adenoma pleomórfico, también conocido como carcinoma ex-tumor mixto es un carcinoma que muestra prueba histológica de surgir de o en un adenoma pleomórfico benigno.[50] El diagnóstico requiere la identificación de los tumores benignos en el muestra de tejido tumoral.[51] La incidencia o relativa frecuencia de este tumor varía considerablemente dependiendo del estudio citado.[1] Una revisión de documentos de la AFIP, mostró que el carcinoma ex-adenoma pleomórfico constituye el 8.8% de todos los tumores mixtos y 4,6% de todos los tumores de la glándula salival malignos el cual se clasifica como el sexto más común entre todos los tumores de la glándula salival después del carcinoma mucoepidermoide; adenocarcinoma, NOS; carcinoma de células acínicas; adenocarcinoma polimorfo de grado bajo y carcinoma cístico adenoide.[3] La neoplasia se presenta principalmente en las glándulas salivales mayores.[52]

La presentación clínica más común consiste en una masa indolora.[3] Aproximadamente 33% de los pacientes puede experimentar parálisis facial.[53] Dependiendo de la serie que se cite, el tiempo de supervivencia varía significativamente: 25 a 65% a 5 años, 24 a 50% a 10 años, 10 a 35% a 15 años y 0 a 38% a 20 años.[3] Además del estadio del tumor, el grado histológico y el grado de infiltración constituyen parámetros importantes en la determinación del pronóstico.[54]

Carcinosarcoma, también conocido como tumor mixto maligno verdadero es una neoplasia maligna de la glándula salival que contiene ambos componentes, carcinoma y sarcoma. Ya sea uno o ambos componentes se expresan en foci metastásico. Algunos carcinosarcomas se desarrollan de nuevo mientras que otros se desarrollan en asociación con tumores benignos mixtos. Esta neoplasia es poco frecuente; hay solo ocho casos en los archivos de casos de la AFIP.[3] Solo 11 casos se registraron en M.D. Anderson en el transcurso de 32 años.[8] La mayoría de los tumores se presentan en la glándula salival mayor.

Clínicamente hablando, se ha encontrado con frecuencia edema, dolor, parálisis nerviosa y ulceración. El carcinosarcoma es una malignidad agresiva y de grado alto. En la mayor serie presentada que consistía de 12 casos, el período de supervivencia promedio fue de 3,6 años.[8]

Tumor mixto metastásico es una neoplasia de la glándula salival, histológicamente benigna, muy poco común y que inexplicablemente hace metástasis. Frecuentemente se presenta un largo intervalo entre el diagnóstico del tumor primario y la metástasis. Las características histológicas están dentro del espectro de características que tipifican al adenoma pleomórfico.[3] La mayoría se presenta en la glándula salival mayor. La neoplasia primaria se presenta típicamente como una masa bien definida sola. Se ha informado de recidivas que pueden ser múltiples las cuales se han presentado hasta 26 años después de la escisión de la neoplasia primaria.[55]

El carcinoma primario de células escamosas, también conocido como carcinoma epidermoide primario, es una neoplasia epitelial maligna de las glándulas salivales mayores compuesto de células escamosas (epidermoides). El diagnóstico requiere la exclusión de enfermedad primaria localizada en cualquier otro sitio de la cabeza o el cuello; de hecho, la mayoría de los carcinomas de células escamosas de las glándulas salivales mayores representan enfermedad metastásica.[3] Este diagnóstico no se hace en las glándulas salivales menores ya que su distinción del carcinoma de células escamosas de la mucosa (el cual es más común) no es posible.[3] El haber estado previamente expuesto a radiación ionizante parece aumentar el riesgo de desarrollar esta neoplasia.[11,56,57] El tiempo promedio entre la radioterapia y el diagnóstico de neoplasia es de aproximadamente 15,5 años.[11] Se informa que la frecuencia de este tumor entre todas las glándulas salivales mayores ha variado de 0,9 a 4,7%.[3,10] En los datos accesibles de la AFIP entre 1985 a 1996 en relación con las glándulas salivales mayores, el carcinoma de células escamosas primarias constituyó el 2,7% de todos los tumores; 5,4% de los tumores malignos; y 2,5 y 2,8% respectivamente de todos los tumores de la parótidas y los submandibulares.[3] La edad promedio en los registros de la AFIP fue de 64 años.[3] Esta neoplasia se presenta en la glándula parótida con una frecuencia de casi nueve veces más que en la glándula submandibular.[3,57] Hay una fuerte predilección hacia los varones.[3,11,57-59] Este tumor tiene una gradación similar a las lesiones extrasalivales acorde con el grado de diferenciación denominados bajo, intermedio y alto.[1]

La mayoría de los pacientes presentan masa asintomática en la región parótida. Otros síntomas pueden presentarse como masa dolorosa y parálisis facial.[57] El pronóstico de esta neoplasia es precario. En un análisis retrospectivo de 50 casos durante 30 años de carcinoma de células escamosas de las glándulas salivales, las tasas de supervivencia a 5 y 10 años fue de un 24 y 18%, respectivamente.[57]

El carcinoma epitelial mioepitelial, también conocido como adenomioepitelioma, adenoma de células claras, adenoma sólido tubular, tumor monomórfico de células claras, adenoma rico en glicógeno, adenocarcinoma rico en glicógeno, carcinoma de células claras y carcinoma del conducto salival es una neoplasia poco común, epitelial de grado bajo, compuesta de varias proporciones tubulares y grandes, de tinciones claras de células mioepiteliales diferenciadas. Este constituye aproximadamente el 1% de todas las neoplasias epiteliales de las glándulas salivales.[3,60] Este es predominantemente un tumor de la glándula parótida. En los archivos de casos de la AFIP, la edad promedio de los pacientes es de alrededor de 60 años y alrededor de 60% de los pacientes son hembras.[3]

Generalmente un edema localizado es el único síntoma, pero ocasionalmente los pacientes presentan dolor o debilidad facial.[61,62] En general, el carcinoma epitelial mioepitelial es un carcinoma de grado bajo que recurre con frecuencia, tiene tendencia a hacer metástasis a los ganglios linfáticos periparatiroideos y cervicales y ocasionalmente desembocan en metástasis distante y muerte.[60,62-64]

El carcinoma anaplásico de células pequeñas de las glándulas salivales se describió por primera vez en 1972.[65] Subsiguientemente estudios histoquímicos y en el microscopio electrónico han sustentado la naturaleza neuroendocrina de este tumor.[66,67] Microscópicamente, las células tumorales tienen núcleo oval hipercromático, escasa cantidad de citoplasma y están organizadas en capas, tiras y nidos. La tasa mitótica es alta. El carcinoma neuroendocrino se encuentra con mayor frecuencia en las glándulas salivales menores y tienen mejor tasa de supervivencia en comparación con el carcinoma microcítico de pulmón.[68] La contraparte no diferenciada de esta neoplasia es el carcinoma microcítico no diferenciado.

Los carcinomas no diferenciados de las glándulas salivales son un grupo de neoplasias epiteliales malignas poco comunes que carecen de las características morfológicas específicas, vistas en un microscopio de luz de otros tipos de carcinomas de las glándulas salivales. Estos carcinomas son histológicamente similares a los carcinomas no diferenciados que surgen en otros órganos y tejidos. Por tanto, el carcinoma metastásico es de primaria preocupación en el diagnóstico diferencial de estas neoplasias.[3]

Carcinoma microcítico no diferenciado, también conocido como carcinoma de células de avena, es un tumor primario maligno poco común que con el microscopio de luz convencional, está compuesto de células no diferenciadas y, con estudios ultraestructurales o inmunohistoquímicos, no muestran diferenciación neuroendocrina. Este es la contraparte no diferenciada del carcinoma anaplásico microcítico (ver más arriba).

En una revisión de los archivos de casos de la AFIP, el carcinoma microcítico representó 1,8% de todos los cánceres malignos de la glándula salival mayor; la edad promedio de pacientes fue de 56 años.[3] En 50% de los casos, los pacientes presentaron una masa parótida asintomática con duración de tres meses o menos de duración.[68-70] Esta es una neoplasia de grado alto. En un análisis retrospectivo de 12 casos, el tamaño tumoral de más de 4 cm fue el factor más importante en predecir la conducta tumoral. En otra serie retrospectiva pequeña, las tasas estimadas de supervivencia a 2 y 5 años fue de 70 y 46% respectivamente.[68]

Carcinoma macrocítico no diferenciado es un tumor en el que las características de diferenciación acinar, tubular, epidermoide o mioepitelial están ausente bajo microscopio de luz, aunque ocasionalmente, se encuentran estructuras de forma tubular precariamente formadas. Esta neoplasia constituye aproximadamente un 1% de todos las neoplasias epiteliales de las glándulas salivales.[3,53,71,72] La mayoría de estos tumores se presenta en la glándula parótida.[70,72] En los datos de la AFIP la incidencia pico se registra en la séptima y octava década de vida.[3]

El rápido crecimiento del edema de la parótida es un presentación clínica común.[59] Esta es una neoplasia de grado alto que hace metástasis con frecuencia y tiene un pronóstico precario. Las neoplasias de 4 cm o más, pueden tener un resultado particularmente precario.[70,72]

Carcinoma linfoepitelial, también conocido como carcinoma no diferenciado con estroma linfoide y lesiones carcinoma ex-linfoepitelial es un tumor no diferenciado relacionado con estroma linfoide denso. Entre las poblaciones esquimales e inuit hay una incidencia excepcionalmente alta de este tumor.[3,73] Esta neoplasia ha sido relacionada con la infección del virus Epstein-Barr.[74,75] De esta incidencia, 80% se presenta en la glándula parótida.[3]

Además de la presencia de masa parótida o submandibular, el dolor es un síntoma frecuente y se observa parálisis facial hasta en, por lo menos, un 20% de los pacientes.[76] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor ¹¹.) Hay más de un 40% de los pacientes que presentan metástasis a los ganglios linfáticos cervicales durante la presentación inicial, un 20% desarrollan recidiva local o metástasis a los ganglios linfáticos y otro 20% desarrollan metástasis distante dentro de tres años después de la terapia.[73,76-78]

El carcinoma mioepitelial es una neoplasia maligna poco común de la glándula salival en el cual las células tumorales manifiestan diferenciación mioepitelial casi de manera exclusiva. Esta neoplasia representa la contraparte maligna del mioepitelioma benigno.[3] Hasta la fecha la serie más grande consta de 25 casos.[79] Aproximadamente 66% de los tumores se presentan en la parótida.[3,74] Se informa que la edad promedio de los pacientes es de 55 años.[79]

La mayoría de los pacientes presentan como queja principal una masa indolora.[79] Este es un carcinoma que fluctúa entre los grados intermedio y alto.[3,79] El grado histológico no parece correlacionarse bien con la conducta clínica; hay tumores con apariencia de grado histológico bajo que puede comportarse de manera agresiva.[79]

El carcinoma adenoescamoso es una neoplasia maligna extremadamente poco común que surge simultáneamente de la superficie del epitelio de la mucosa y el epitelio tubular de la glándula salival. El carcinoma muestra características histopatológicas tanto del carcinoma de células escamosas como del adenocarcinoma. Solo unos pocos informes han versado sobre este tumor.[3]

Además del edema, el carcinoma adenoescamoso produce cambios visibles en la mucosa incluso eritema, ulceración e induración. Con frecuencia la ulceración va acompañada de dolor. Datos limitados informan que esta neoplasia es altamente agresiva de pronóstico precario.[3]

Linfomas y lesiones linfoepiteliales benignas

Los linfomas de las glándulas salivales mayores son característicamente del tipo no Hodgkin. En una revisión de casos en los archivos de la AFIP, los linfomas no Hodgkin constituyeron el 16.3% de todos los tumores malignos que se presentaron en las glándulas salivales mayores; la enfermedad en la glándula parótida constituyó casi el 80% de todos los casos.[3]

Los pacientes con lesiones linfoepiteliales benignas (por ejemplo, Enfermedad de Mikulicz), la cual es una manifestación de la enfermedad autoinmune, el síndrome de Sjögren, tienen un riesgo creciente de desarrollar linfoma no Hodgkin.[80-84] La lesión linfoepitelial benigna se caracteriza clínicamente por un crecimiento bilateral y difuso de las glándulas salivales y lacrimales.[23] Morfológicamente, una lesión de la glándula salival se compone de islas mioepiteliales prominentes rodeada de una infiltración linfocítica. Con frecuencia se encuentran presentes centros germinales en el infiltrado linfocítico.[23] Desde el punto de vista inmunofenotípico y genotípico, el infiltrado linfocítico está compuesto de linfocitos B y linfocitos T, que son policlonales. En algunas ocasiones, el infiltrado de linfocitos de célula B puede experimentar expansión clonal y tornarse en un franco linfoma no Hodgkin. La vasta mayoría de los linfomas no Hodgkin que surgen del fondo de las lesiones linfoepiteliales benignas son linfomas de zona marginal de tejido linfoide relacionado con la mucosa (MALT).[81-84] Los linfomas MALT de las glándulas salivales, tales como sus contrapartes en otros sitios anatómicos, típicamente muestran una conducta clínica típicamente indolente.[3,85]

Los linfomas primarios no MALT de las glándulas salivales pueden también presentarse o parecer tener un pronóstico similar a aquellos en pacientes que tienen linfoma ganglionar histológicamente idéntico.[86,87] A diferencia de los linfomas no Hodgkin, es muy rara la implicación de las glándulas salivales mayores. La mayoría de los tumores se presentan en la glándula parótida.[3] Entre los tipos histológicos encontrados más comunes tenemos la variante de esclerosamiento ganglionar y linfocítico.[88,89]

Neoplasias mesenquimales

Las neoplasias mesenquimales constituyen el 1,9 a 5% de todos las neoplasias que se presentan dentro de las glándulas salivales mayores.[90,91] Estas clasificaciones pertenecen a los tumores de las glándulas salivales mayores. Debido a que las glándulas salivales menores son pequeñas e incrustadas en el tejido conectivo fibroso, tejido adiposo y el músculo esquelético, no se ha podido determinar el origen de la neoplasia mesenquimal del estroma.[3] Entre los tipos de neoplasias de las glándulas salivales mesenquimales benignas, tenemos los hemangiomas, lipomas y linfangiomas.

Entre las neoplasias de las glándulas salivales mesenquimales malignas tenemos el schwannomas, hemangiopericitomas, histiocitomas fibrosos malignos, rabdomiosarcomas y fibrosarcomas, entre otras. En las glándulas salivales mayores, estas neoplasias representan aproximadamente 0,5% de todos los tumores de las glándulas salivales benignos y malignos, y aproximadamente 1,5% de todos los tumores malignos.[90,92,93] Es importante establecer el origen de los tumores primarios de la glándula salival mediante la exclusión de la posibilidad de metástasis y conexión directa desde otros sitios. Además, debe excluirse el diagnóstico de los carcinosarcomas de las glándulas salivales.[3] Los sarcomas primarios de las glándulas salivales se comportan como su contraparte de tejidos blandos en el que el pronóstico está relacionado con el tipo de sarcoma, grado histológico, tamaño del tumor y estadio.[93,94] (Consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Sarcoma de tejido blando en adultos ³⁰.) Una revisión exhaustiva de las neoplasias mesenquimales de las glándulas salivales mayores puede encontrarse en otro lugar.[95]

Las neoplasias malignas cuyos orígenes se encuentran fuera de las glándulas salivales pueden implicar las glándulas salivales mayores mediante:[3]

1. Infiltración directa de cánceres que se encuentran adyacentes a las glándulas salivales.
2. Metástasis hematógena de tumores primarios distantes.
3. Metástasis linfática a ganglios linfáticos dentro de las glándulas salivales.

La infiltración directa de tumores de glándulas no salivales hacia las glándulas salivales mayores proviene principalmente de carcinomas escamosos y de células basales de la piel que los recubre.

Aproximadamente un 80% de las metástasis a las glándulas salivales mayores pueden provenir de los tumores primarios en otros lugares de la cabeza y el cuello; el 20% restante puede provenir de sitios infraclaviculares.[96,97] La glándula parótida es el sitio de presentación de un 80 a 90% de las metástasis; el resto compromete la glándula submandibular.[97,98] En el transcurso de una década de experiencia de la AFIP, los tumores metastásicos constituyeron aproximadamente un 10% de las neoplasias malignas en las glándulas salivales mayores, excepto los linfomas malignos.[3] La mayoría de los tumores primarios metastásicos malignos a las glándulas salivales mayores, son carcinoma de células escamosas y melanomas de la cabeza y el cuello que presumiblemente llegan a la glándula parótida vía el sistema linfático; los tumores primarios infraclaviculares tales como el pulmón, riñón y mamas alcanzan las glándulas salivales mediante ruta hematógena.[97-99] La incidencia pico de los tumores metastásicos de las glándulas salivales se encuentra según los informes, en la séptima década de vida.[3]

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Información sobre los estadios

En general, los tumores de las glándulas salivales mayores se clasifican según su tamaño, extensión extraparenquimal, implicación de los ganglios linfáticos (en tumores parótidos, dependiendo de si el nervio facial está involucrado o no), y presencia de metástasis.[1-4] Los tumores que surgen en las glándulas salivales menores se clasifican acorde al sitio anatómico de origen (por ejemplo, cavidad oral y senos nasales). (Para mayor información ver los sumarios del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de la laringe ⁵, Tratamiento del Cáncer del labio y la cavidad oral ⁶, Tratamiento del Cáncer de la nasofaringe ⁷, Tratamiento del Cáncer de la hipofaringe ⁸ y el Tratamiento del Cáncer del seno paranasal y de la cavidad nasal ⁹.)

El estadio clínico, particularmente el tamaño del tumor, puede ser un factor crítico para determinar el desenlace clínico de los cánceres de la glándula salival y puede ser más importante que el grado histológico.[5,6] Los estudios de diagnóstico por imaginología pueden emplearse en la clasificación de los estadios. Con una resolución espacial excelente y contraste de tejido blando superior, las exploraciones de imágenes por resonancia magnética (IRM) ofrecen ventajas sobre las tomografías computarizadas en la detección y localización de tumores de la cabeza y del cuello. En general, la IRM es la modalidad preferida para la evaluación cuando se sospecha la presencia de neoplasias de las glándulas salivales.[7]

El Comité Conjunto Estadounidense sobre el Cáncer (AJCC) ha designado los estadios mediante clasificación TNM.[5]

Tumor primario (T)

• TX. El tumor primario no puede ser evaluado
• T0. No hay prueba de tumor primario
• T1. Tumor de 2 cm o menos en su mayor dimensión sin extensión extraparenquimatosa*
• T2. Tumor de más de 2 cm pero de 4 cm o menos en su mayor dimensión sin extensión extraparenquimatosa*
• T3. Tumor de más de 4 cm o tumor con extensión extraparenquimatosa*
• T4a. Tumor infiltra la piel, mandíbula, canal del oído, el nervio facial o ambos
• T4b. Tumor infiltra la base del cráneo o los platos pterigoides o envuelve la arteria carótida o ambos

* [Nota: la extensión extraparenquimatosa es prueba de una infiltración clínica o macroscópica de los tejidos blandos. La prueba macroscópica por si sola no constituye extensión extraparenquimatosa para fines de clasificación.]

Ganglios linfáticos regionales (N)

• NX. No pueden evaluarse los ganglios linfáticos regionales
• N0. No hay metástasis en los ganglios linfáticos regionales
• N1. Metástasis en un solo ganglio linfático ipsolateral, 3 cm o menos en mayor dimensión
• N2. Metástasis en un solo ganglio linfático ipsolateral, más de 3 cm pero de 6 cm o menos en su mayor dimensión, o en ganglios linfáticos ipsolaterales múltiples, 6 cm o menos en su mayor dimensión, o en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, 6 cm o menos en su mayor dimensión
  • N2a. Metástasis en un solo ganglio linfático ipsolateral, más de 3 cm pero 6 cm o menos en su mayor dimensión
  • N2b. Metástasis en ganglios linfáticos ipsolaterales múltiples, 6 cm o menos en su mayor dimensión
  • N2c. Metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, 6 cm o menos en su mayor dimensión
• N3. Metástasis en un ganglio linfático más de 6 cm en su mayor dimensión

Metástasis a distancia (M)

• MX. No se puede evaluar la presencia de metástasis a distancia
• M0. No hay metástasis a distancia
• M1. Presencia de metástasis a distancia

Estadio I

• T1, N0, M0

Estadio II

• T2, N0, M0

Estadio III

• T3, N0, M0
• T1, N1, M0
• T2, N1, M0
• T3, N1, M0

Estadio IVA

• T4a, N0, M0
• T4a, N1, M0
• T1, N2, M0
• T2, N2, M0
• T3, N2, M0
• T4a, N2, M0

Estadio IVB

• T4b, cualquier N, M0
• Cualquier T, N3, M0

Estadio IVC

• Cualquier T, cualquier N, M1

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2. Fu KK, Leibel SA, Levine ML, et al.: Carcinoma of the major and minor salivary glands: analysis of treatment results and sites and causes of failures. Cancer 40 (6): 2882-90, 1977.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Levitt SH, McHugh RB, Gómez-Marin O, et al.: Clinical staging system for cancer of the salivary gland: a retrospective study. Cancer 47 (11): 2712-24, 1981.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Kuhel W, Goepfert H, Luna M, et al.: Adenoid cystic carcinoma of the palate. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 118 (3): 243-7, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
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6. Spiro RH: Factors affecting survival in salivary gland cancers. In: McGurk M, Renehan AG, eds.: Controversies in the Management of Salivary Gland Disease. Oxford, UK: Oxford University Press, 2001, pp 143-50. 
   
   
7. Shah GV: MR imaging of salivary glands. Magn Reson Imaging Clin N Am 10 (4): 631-62, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

La terapia mínima para las malignidades de grado bajo de la porción superficial de la glándula parótida consiste en una parotidectomía superficial. Para toda otra lesión, a menudo se indica una parotidectomía total. Debe hacerse resección del nervio facial o de sus ramas si están afectados por el tumor; se puede efectuar reparación en forma simultánea. Hay pruebas crecientes que indican que la radioterapia postoperatoria aumenta la resección quirúrgica, en particular para las neoplasias de grado alto, cuando los márgenes están cerca o comprometidos, cuando los tumores son grandes o cuando hay prueba histológica de que hay metástasis en el ganglio linfático.[1-8] Se han finalizado ensayos clínicos en los Estados Unidos e Inglaterra que indican que la radiación con haz de neutrones rápidos aumenta la supervivencia libre de enfermedad y la supervivencia general de los pacientes con tumores que no se pueden resecar o de pacientes con neoplasias recidivantes.[9-12] Hay pocas instalaciones médicas disponibles en los Estados Unidos en donde se realice la radioterapia con haz de neutrones rápidos. La radioterapia con haz de fotones hiperfraccionada acelerada también ha producido tasas elevadas de control regional local a largo plazo.[13,14] El uso de quimioterapia para tumores malignos de la glándula salival continua en evaluación clínica.[15-19]

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4. Million RR, Cassisi NJ, eds.: Management of Head and Neck Cancer: A Multidisciplinary Approach. Philadelphia, Pa: Lippincott, 1994. 
   
   
5. Wang CC, ed.: Radiation Therapy for Head and Neck Neoplasms. 3rd ed. New York: Wiley-Liss, 1997. 
   
   
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7. Garden AS, el-Naggar AK, Morrison WH, et al.: Postoperative radiotherapy for malignant tumors of the parotid gland. Int J Radiat Oncol Biol Phys 37 (1): 79-85, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Chen AM, Granchi PJ, Garcia J, et al.: Local-regional recurrence after surgery without postoperative irradiation for carcinomas of the major salivary glands: implications for adjuvant therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 67 (4): 982-7, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Buchholz TA, Laramore GE, Griffin BR, et al.: The role of fast neutron radiation therapy in the management of advanced salivary gland malignant neoplasms. Cancer 69 (11): 2779-88, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Krüll A, Schwarz R, Engenhart R, et al.: European results in neutron therapy of malignant salivary gland tumors. Bull Cancer Radiother 83 (Suppl): 125-9s, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Douglas JG, Lee S, Laramore GE, et al.: Neutron radiotherapy for the treatment of locally advanced major salivary gland tumors. Head Neck 21 (3): 255-63, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Douglas JG, Laramore GE, Austin-Seymour M, et al.: Treatment of locally advanced adenoid cystic carcinoma of the head and neck with neutron radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (3): 551-7, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Wang CC, Goodman M: Photon irradiation of unresectable carcinomas of salivary glands. Int J Radiat Oncol Biol Phys 21 (3): 569-76, 1991.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Douglas JG, Koh WJ, Austin-Seymour M, et al.: Treatment of salivary gland neoplasms with fast neutron radiotherapy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 129 (9): 944-8, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Kaplan MJ, Johns ME, Cantrell RW: Chemotherapy for salivary gland cancer. Otolaryngol Head Neck Surg 95 (2): 165-70, 1986.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Eisenberger MA: Supporting evidence for an active treatment program for advanced salivary gland carcinomas. Cancer Treat Rep 69 (3): 319-21, 1985.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Spiro RH: Salivary neoplasms: overview of a 35-year experience with 2,807 patients. Head Neck Surg 8 (3): 177-84, 1986 Jan-Feb.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Theriault C, Fitzpatrick PJ: Malignant parotid tumors. Prognostic factors and optimum treatment. Am J Clin Oncol 9 (6): 510-6, 1986.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Licitra L, Cavina R, Grandi C, et al.: Cisplatin, doxorubicin and cyclophosphamide in advanced salivary gland carcinoma. A phase II trial of 22 patients. Ann Oncol 7 (6): 640-2, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    

Cáncer de la glándula salival mayor en estadio I

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica ².)

Los tumores de grado bajo en estadio I de la glándula salival son curables con cirugía sola.[1-3] La radioterapia puede emplearse para tumores en los cuales la resección implica un déficit cosmético o funcional significativo, o como un adyuvante a la cirugía cuando se encuentran presentes márgenes positivos.[4] La terapia con haz de neutrones es eficaz en el tratamiento de tumores malignos de la glándula salival que tienen un pronóstico precario.[5-7]

Los tumores de grado alto en estadio I de la glándula salival que están limitados a la glándula en la que se originaron, pueden ser curados con cirugía sola, aunque puede emplearse radioterapia adyuvante, especialmente ante la presencia de márgenes positivos.

Opciones de tratamiento estándar:

1. Cirugía solamente.
2. Se debería considerar el uso de radioterapia posoperatoria cuando los márgenes de resecado resultan positivos.

Opciones de tratamiento estándar:

1. Los tumores de grado alto localizados de la glándula salival que se limitan a la glándula en la que se originan pueden ser curados con cirugía radical sola.
2. La radioterapia postoperatoria puede mejorar el control local y aumentar la tasa de supervivencia en aquellos pacientes con tumores de grado alto, márgenes quirúrgicos positivos o invasión perineural.[8][Grado de comprobación: 3iiiDii];[9-11]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

• Ensayos clínicos en los que se exploran nuevos métodos de control local. La función de la quimioterapia continúa siendo evaluada, aunque hay datos que indican que algunos de los tumores de la glándula salival pueden responder a la quimioterapia.[12,13]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage I salivary gland cancer ³¹. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ³².

Bibliografía

1. Byers RM, Jesse RH, Guillamondegui OM, et al.: Malignant tumors of the submaxillary gland. Am J Surg 126 (4): 458-63, 1973.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Mendenhall WM, Riggs CE Jr, Cassisi NJ: Treatment of head and neck cancers. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 662-732. 
   
   
3. Woods JE, Chong GC, Beahrs OH: Experience with 1,360 primary parotid tumors. Am J Surg 130 (4): 460-2, 1975.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Guillamondegui OM, Byers RM, Luna MA, et al.: Aggressive surgery in treatment for parotid cancer: the role of adjunctive postoperative radiotherapy. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 123 (1): 49-54, 1975.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Krüll A, Schwarz R, Engenhart R, et al.: European results in neutron therapy of malignant salivary gland tumors. Bull Cancer Radiother 83 (Suppl): 125-9s, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Douglas JG, Lee S, Laramore GE, et al.: Neutron radiotherapy for the treatment of locally advanced major salivary gland tumors. Head Neck 21 (3): 255-63, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Douglas JG, Laramore GE, Austin-Seymour M, et al.: Treatment of locally advanced adenoid cystic carcinoma of the head and neck with neutron radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (3): 551-7, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Hosokawa Y, Shirato H, Kagei K, et al.: Role of radiotherapy for mucoepidermoid carcinoma of salivary gland. Oral Oncol 35 (1): 105-11, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Garden AS, el-Naggar AK, Morrison WH, et al.: Postoperative radiotherapy for malignant tumors of the parotid gland. Int J Radiat Oncol Biol Phys 37 (1): 79-85, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Mendenhall WM, Morris CG, Amdur RJ, et al.: Radiotherapy alone or combined with surgery for salivary gland carcinoma. Cancer 103 (12): 2544-50, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Chen AM, Granchi PJ, Garcia J, et al.: Local-regional recurrence after surgery without postoperative irradiation for carcinomas of the major salivary glands: implications for adjuvant therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 67 (4): 982-7, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Kaplan MJ, Johns ME, Cantrell RW: Chemotherapy for salivary gland cancer. Otolaryngol Head Neck Surg 95 (2): 165-70, 1986.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Eisenberger MA: Supporting evidence for an active treatment program for advanced salivary gland carcinomas. Cancer Treat Rep 69 (3): 319-21, 1985.  [PUBMED Abstract]
    
    

Cáncer de la glándula salival mayor en estadio II

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Grados de comprobación científica ².)

Los tumores de grado bajo en estadio II de la glándula salival pueden curarse con cirugía sola.[1-3] La radioterapia como tratamiento primario puede emplearse para tumores para los cuales la resección implica un déficit cosmético o funcional significativo o como adyuvante a la cirugía cuando se encuentran presentes márgenes positivos.[4]

Los tumores de grado alto en estadio II de la glándula salival que se limitan a la glándula en que se originaron pueden ser curados con cirugía sola, aunque puede emplearse radioterapia adyuvante, especialmente si hay márgenes positivos. La radioterapia primaria puede administrarse en el caso de tumores que son inoperables, recidivantes o que no se pueden resecar. Se ha demostrado que la radiación con haz de neutrones rápidos aumenta la supervivencia libre de enfermedad y la supervivencia general en esta situación clínica.[5-7]

Opciones de tratamiento estándar:

1. Cirugía sola o con radioterapia postoperatoria, si así se indica.[8,9]
2. La administración de quimioterapia debe ser considerada en circunstancias especiales, como cuando se rehúsa radioterapia o cirugía.

Opciones de tratamiento estándar:

1. Los tumores de grado alto localizados de la glándula salival que están limitados a la glándula en la que se originaron pueden ser curados por cirugía radical sola.
2. La radioterapia postoperatoria puede mejorar el control local y aumentar la tasa de supervivencia en aquellos pacientes con tumores de grado alto, márgenes quirúrgicos positivos o invasión perineural.[10][Grado de comprobación: 3iiiDii];[11-13]
3. Se ha informado que la radiación con haz de neutrones rápidos o los esquemas con haz de fotones hiperfraccionados acelerados son más eficaces que la terapia convencional con rayos X en el tratamiento de tumores de la glándula salival malignos, inoperables, recidivantes o que no se pueden resecar.[5-7,14]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

• Ensayos clínicos que exploran formas de mejorar el control local, ya sea con radioterapia, radiosensibilizadores o ambos. El papel de la quimioterapia está también bajo estudio.[15,16]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage II salivary gland cancer ³³. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ³².

Bibliografía

1. Byers RM, Jesse RH, Guillamondegui OM, et al.: Malignant tumors of the submaxillary gland. Am J Surg 126 (4): 458-63, 1973.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Mendenhall WM, Riggs CE Jr, Cassisi NJ: Treatment of head and neck cancers. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 662-732. 
   
   
3. Woods JE, Chong GC, Beahrs OH: Experience with 1,360 primary parotid tumors. Am J Surg 130 (4): 460-2, 1975.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Guillamondegui OM, Byers RM, Luna MA, et al.: Aggressive surgery in treatment for parotid cancer: the role of adjunctive postoperative radiotherapy. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 123 (1): 49-54, 1975.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Krüll A, Schwarz R, Engenhart R, et al.: European results in neutron therapy of malignant salivary gland tumors. Bull Cancer Radiother 83 (Suppl): 125-9s, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Douglas JG, Lee S, Laramore GE, et al.: Neutron radiotherapy for the treatment of locally advanced major salivary gland tumors. Head Neck 21 (3): 255-63, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Douglas JG, Laramore GE, Austin-Seymour M, et al.: Treatment of locally advanced adenoid cystic carcinoma of the head and neck with neutron radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (3): 551-7, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Spiro RH: Salivary neoplasms: overview of a 35-year experience with 2,807 patients. Head Neck Surg 8 (3): 177-84, 1986 Jan-Feb.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Theriault C, Fitzpatrick PJ: Malignant parotid tumors. Prognostic factors and optimum treatment. Am J Clin Oncol 9 (6): 510-6, 1986.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Hosokawa Y, Shirato H, Kagei K, et al.: Role of radiotherapy for mucoepidermoid carcinoma of salivary gland. Oral Oncol 35 (1): 105-11, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Garden AS, el-Naggar AK, Morrison WH, et al.: Postoperative radiotherapy for malignant tumors of the parotid gland. Int J Radiat Oncol Biol Phys 37 (1): 79-85, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Mendenhall WM, Morris CG, Amdur RJ, et al.: Radiotherapy alone or combined with surgery for salivary gland carcinoma. Cancer 103 (12): 2544-50, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Chen AM, Granchi PJ, Garcia J, et al.: Local-regional recurrence after surgery without postoperative irradiation for carcinomas of the major salivary glands: implications for adjuvant therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 67 (4): 982-7, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Wang CC, Goodman M: Photon irradiation of unresectable carcinomas of salivary glands. Int J Radiat Oncol Biol Phys 21 (3): 569-76, 1991.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Suen JY, Johns ME: Chemotherapy for salivary gland cancer. Laryngoscope 92 (3): 235-9, 1982.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Posner MR, Ervin TJ, Weichselbaum RR, et al.: Chemotherapy of advanced salivary gland neoplasms. Cancer 50 (11): 2261-4, 1982.  [PUBMED Abstract]
    
    

Cáncer de la glándula salival mayor en estadio III

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica ².)

Los pacientes con tumores de grado bajo en estadio III de la glándula salival pueden curarse con cirugía sola.[1-3] Generalmente, no se requiere emplear radioterapia como tratamiento primario, pero puede emplearse para tumores para los cuales la resección implica un déficit cosmético o funcional significativo, o como un adyuvante a la cirugía cuando hay márgenes positivos.[4] Los pacientes con tumores de grado bajo que se han diseminado a los ganglios linfáticos pueden curarse con la resección del tumor primario y los ganglios linfáticos involucrados, con o sin radioterapia. La terapia con haz de neutrones es eficaz en el tratamiento de tumores que se han diseminado a los ganglios linfáticos locales.

Los pacientes con tumores de grado alto en estadio III de la glándula salival que se limitan a la glándula en que se originaron pueden curarse con cirugía sola, aunque puede emplearse radioterapia adyuvante postoperatoria, especialmente si hay márgenes positivos. La radioterapia primaria convencional con rayos X puede proporcionar paliación a los pacientes con tumores que no se pueden resecar. Sin embargo, se ha informado que la terapia con haz de neutrones rápidos aumenta la supervivencia libre de enfermedad y la supervivencia general en esta situación clínica.[5-7] Los pacientes con tumores que se han diseminado a los ganglios linfáticos regionales deben ser sometidos a una linfadenectomía regional como parte del procedimiento quirúrgico inicial. La radioterapia adyuvante para estos tumores puede reducir la tasa de recidiva local.

Opciones de tratamiento estándar:

1. Cirugía sola o con radioterapia postoperatoria, cuando sea indicado.
2. La administración de quimioterapia debe ser considerada en circunstancias especiales, cuando se rehúsa radiación o cirugía o en el caso de tumores recidivantes o que no responden al tratamiento.

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

• Los datos sobre irradiación con haz de neutrones rápidos han indicado resultados superiores al ser comparados con radioterapia convencional empleando rayos X. La función de la quimioterapia está siendo evaluada.[5,8-10]

Opciones de tratamiento estándar:

1. Los pacientes con tumores de grado alto localizados de la glándula salival que se limitan a la glándula en que se originaron pueden ser curados por cirugía radical sola.[11,12]
2. La radioterapia postoperatoria puede mejorar el control local y aumentar la tasa de supervivencia en aquellos pacientes con tumores de grado alto, márgenes quirúrgicos positivos o invasión perineural.[13][Grado de comprobación: 3iiiDii][14-16]
3. Se ha informado que la radioterapia con haz de neutrones rápidos o los esquemas con haz de fotones hiperfraccionados acelerados son más eficaces que la terapia convencional con rayos X en el tratamiento de tumores de la glándula salival malignos, inoperables, recidivantes o que no se pueden resecar.[5-7,17]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

• Están en estudio ensayos clínicos que exploran formas de mejorar el control local, ya sea con radioterapia, radiosensibilizadores o ambos, y con quimioterapia.[8-10,18,19]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage III salivary gland cancer ³⁴. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ³².

Bibliografía

1. Byers RM, Jesse RH, Guillamondegui OM, et al.: Malignant tumors of the submaxillary gland. Am J Surg 126 (4): 458-63, 1973.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Mendenhall WM, Riggs CE Jr, Cassisi NJ: Treatment of head and neck cancers. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 662-732. 
   
   
3. Woods JE, Chong GC, Beahrs OH: Experience with 1,360 primary parotid tumors. Am J Surg 130 (4): 460-2, 1975.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Guillamondegui OM, Byers RM, Luna MA, et al.: Aggressive surgery in treatment for parotid cancer: the role of adjunctive postoperative radiotherapy. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 123 (1): 49-54, 1975.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Krüll A, Schwarz R, Engenhart R, et al.: European results in neutron therapy of malignant salivary gland tumors. Bull Cancer Radiother 83 (Suppl): 125-9s, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Douglas JG, Lee S, Laramore GE, et al.: Neutron radiotherapy for the treatment of locally advanced major salivary gland tumors. Head Neck 21 (3): 255-63, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Douglas JG, Laramore GE, Austin-Seymour M, et al.: Treatment of locally advanced adenoid cystic carcinoma of the head and neck with neutron radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (3): 551-7, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Kaplan MJ, Johns ME, Cantrell RW: Chemotherapy for salivary gland cancer. Otolaryngol Head Neck Surg 95 (2): 165-70, 1986.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Eisenberger MA: Supporting evidence for an active treatment program for advanced salivary gland carcinomas. Cancer Treat Rep 69 (3): 319-21, 1985.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Catterall M, Errington RD: The implications of improved treatment of malignant salivary gland tumors by fast neutron radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 13 (9): 1313-8, 1987.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Spiro RH: Salivary neoplasms: overview of a 35-year experience with 2,807 patients. Head Neck Surg 8 (3): 177-84, 1986 Jan-Feb.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Theriault C, Fitzpatrick PJ: Malignant parotid tumors. Prognostic factors and optimum treatment. Am J Clin Oncol 9 (6): 510-6, 1986.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Hosokawa Y, Shirato H, Kagei K, et al.: Role of radiotherapy for mucoepidermoid carcinoma of salivary gland. Oral Oncol 35 (1): 105-11, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Garden AS, el-Naggar AK, Morrison WH, et al.: Postoperative radiotherapy for malignant tumors of the parotid gland. Int J Radiat Oncol Biol Phys 37 (1): 79-85, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Mendenhall WM, Morris CG, Amdur RJ, et al.: Radiotherapy alone or combined with surgery for salivary gland carcinoma. Cancer 103 (12): 2544-50, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Chen AM, Granchi PJ, Garcia J, et al.: Local-regional recurrence after surgery without postoperative irradiation for carcinomas of the major salivary glands: implications for adjuvant therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 67 (4): 982-7, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Wang CC, Goodman M: Photon irradiation of unresectable carcinomas of salivary glands. Int J Radiat Oncol Biol Phys 21 (3): 569-76, 1991.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Suen JY, Johns ME: Chemotherapy for salivary gland cancer. Laryngoscope 92 (3): 235-9, 1982.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Posner MR, Ervin TJ, Weichselbaum RR, et al.: Chemotherapy of advanced salivary gland neoplasms. Cancer 50 (11): 2261-4, 1982.  [PUBMED Abstract]
    
    

Cáncer de la glándula salival mayor en estadio IV

La terapia estándar no es curativa para aquellos pacientes con tumores que se hayan esparcido a sitios distantes.

Opciones de tratamiento estándar:

• Se ha informado que la radiación con haz de neutrones rápidos o los esquemas con haz de fotones hiperfraccionados acelerados son más eficaces que la terapia convencional con rayos X en el tratamiento de tumores de la glándula salival malignos, inoperables, recidivantes o que no se pueden resecar.[1-5]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

• Los pacientes con cáncer de la glándula salival en estadio IV deben ser considerados idóneos para ensayos clínicos. Estos pacientes pueden responder bien a las combinaciones agresivas de quimioterapia y radiación. Los pacientes con cualquier lesión metastásica pueden considerarse para ensayos clínicos. La quimioterapia en la que se utilice cisplatino, ciclofosfamida y fluorouracilo como agentes únicos o en varias combinaciones, esta relacionado con tasas de respuestas modestas.[6-14]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage IV salivary gland cancer ³⁵. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ³².

Bibliografía

1. Wang CC, Goodman M: Photon irradiation of unresectable carcinomas of salivary glands. Int J Radiat Oncol Biol Phys 21 (3): 569-76, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Laramore GE, Krall JM, Griffin TW, et al.: Neutron versus photon irradiation for unresectable salivary gland tumors: final report of an RTOG-MRC randomized clinical trial. Radiation Therapy Oncology Group. Medical Research Council. Int J Radiat Oncol Biol Phys 27 (2): 235-40, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Krüll A, Schwarz R, Engenhart R, et al.: European results in neutron therapy of malignant salivary gland tumors. Bull Cancer Radiother 83 (Suppl): 125-9s, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Douglas JG, Lee S, Laramore GE, et al.: Neutron radiotherapy for the treatment of locally advanced major salivary gland tumors. Head Neck 21 (3): 255-63, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Douglas JG, Laramore GE, Austin-Seymour M, et al.: Treatment of locally advanced adenoid cystic carcinoma of the head and neck with neutron radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (3): 551-7, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Eisenberger MA: Supporting evidence for an active treatment program for advanced salivary gland carcinomas. Cancer Treat Rep 69 (3): 319-21, 1985.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Venook AP, Tseng A Jr, Meyers FJ, et al.: Cisplatin, doxorubicin, and 5-fluorouracil chemotherapy for salivary gland malignancies: a pilot study of the Northern California Oncology Group. J Clin Oncol 5 (6): 951-5, 1987.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Rentschler R, Burgess MA, Byers R: Chemotherapy of malignant major salivary gland neoplasms: a 25-year review of M. D. Anderson Hospital experience. Cancer 40 (2): 619-24, 1977.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Posner MR, Ervin TJ, Weichselbaum RR, et al.: Chemotherapy of advanced salivary gland neoplasms. Cancer 50 (11): 2261-4, 1982.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Suen JY, Johns ME: Chemotherapy for salivary gland cancer. Laryngoscope 92 (3): 235-9, 1982.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Catterall M, Errington RD: The implications of improved treatment of malignant salivary gland tumors by fast neutron radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 13 (9): 1313-8, 1987.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Ono M, Watanabe A, Matsumoto Y, et al.: Methamphetamine modifies the photic entraining responses in the rodent suprachiasmatic nucleus via serotonin release. Neuroscience 72 (1): 213-24, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Saroja KR, Mansell J, Hendrickson FR, et al.: An update on malignant salivary gland tumors treated with neutrons at Fermilab. Int J Radiat Oncol Biol Phys 13 (9): 1319-25, 1987.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Licitra L, Cavina R, Grandi C, et al.: Cisplatin, doxorubicin and cyclophosphamide in advanced salivary gland carcinoma. A phase II trial of 22 patients. Ann Oncol 7 (6): 640-2, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    

Cáncer de la glándula salival mayor recidivante

El pronóstico para cualquier paciente de cáncer tratado que tenga enfermedad progresiva o recidivante es precario, independientemente del tipo de células o del estadio. La selección de tratamiento ulterior depende de varios factores, entre los cuales se encuentran el tipo específico de cáncer, el tratamiento previo, el sitio de la recidiva y las consideraciones individuales de cada paciente. La radioterapia con haz de neutrones rápidos produce resultados superiores a los que se observan con radioterapia convencional con rayos X y puede ser curativa en casos seleccionados de cáncer de la glándula salival recidivante.[1]

La supervivencia libre de enfermedad y la supervivencia general de los pacientes con tumores de la glándula salival malignos inoperables, recidivantes o que no se pueden resecar es superior en los pacientes que han sido tratados con radioterapia con haz de neutrones rápidos en comparación con aquellos tratados con la radioterapia convencional que utiliza rayos X.[2-5] Los ensayos clínicos resultan apropiados y deben tomarse en cuenta siempre que sea posible.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent salivary gland cancer ³⁶. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ³².

Bibliografía

1. Laramore GE, Krall JM, Griffin TW, et al.: Neutron versus photon irradiation for unresectable salivary gland tumors: final report of an RTOG-MRC randomized clinical trial. Radiation Therapy Oncology Group. Medical Research Council. Int J Radiat Oncol Biol Phys 27 (2): 235-40, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Laramore GE: Fast neutron radiotherapy for inoperable salivary gland tumors: is it the treatment of choice? Int J Radiat Oncol Biol Phys 13 (9): 1421-3, 1987.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Saroja KR, Mansell J, Hendrickson FR, et al.: An update on malignant salivary gland tumors treated with neutrons at Fermilab. Int J Radiat Oncol Biol Phys 13 (9): 1319-25, 1987.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Buchholz TA, Laramore GE, Griffin BR, et al.: The role of fast neutron radiation therapy in the management of advanced salivary gland malignant neoplasms. Cancer 69 (11): 2779-88, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Krüll A, Schwarz R, Engenhart R, et al.: European results in neutron therapy of malignant salivary gland tumors. Bull Cancer Radiother 83 (Suppl): 125-9s, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   

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Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a. m. a 4:30 p. m. Un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

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Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

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El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer ³⁸ (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Modificaciones a este sumario (07/09/2009)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.

Información adicional

Qué es el PDQ

• PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer ³⁹

  Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI

Sumarios adicionales del PDQ

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultos ⁴⁰

  Opciones de tratamiento para cánceres en adultos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento pediátrico ⁴¹

  Opciones de tratamiento para cánceres pediátricos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Cuidado médico de apoyo ⁴²

  Efectos secundarios del tratamiento del cáncer, tratamiento de las complicaciones del cáncer, y asuntos psicosociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) ⁴³ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Pruebas o procedimientos que detectan tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Prevención ⁴⁴ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Factores de riesgo y métodos para aumentar la posibilidad de prevenir tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Genética ⁴⁵ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa ⁴⁶ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Información sobre tipos de tratamientos complementarios y alternativos para el cáncer.

Importante:

La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Glosario

Series de casos no consecutivos, con supervivencia sin enfermedad, total como criterio de valoración. Para mayor información, consultar Grados de comprobación científica de los estudios sobre el tratamiento del cáncer en adultos y niños (PDQ®).