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Hepatoblastoma y carcinoma hepatocelular
Sarcoma embrionario indiferenciado del hígado

Hepatoblastoma y carcinoma hepatocelular

Las células del carcinoma hepatocelular de tipo adulto son epiteliales, mientras que el hepatoblastoma tiene una apariencia embrionaria menos diferenciada. El carcinoma hepatocelular también difiere del hepatoblastoma en que a menudo surge en un hígado cirrótico previamente anormal. Ambos tipos histológicos aparecen por lo general en el lóbulo derecho del hígado.

El análisis de pacientes con tumores de hepatoblastoma inicialmente resecados (antes de recibir quimioterapia) indicó que aquellos pacientes con tumores de histología puramente fetal tienen un mejor pronóstico que los que tienen una mezcla de componentes embrionarios más primitivos y que se dividen rápidamente u otros tejidos indiferenciados. En un estudio de pacientes de hepatoblastoma y tumores de histología puramente fetal, hubo una tasa de supervivencia de 100% para los pacientes que recibieron cuatro dosis de doxorrubicina como fármaco único.[1] Ello indicó que los pacientes de tumores con histología puramente fetal pueden no necesitar de quimioterapia después de una resección total del tumor en estadio I.[2,3] En el estudio P9645 del Children's Oncology Group, los pacientes con hepatoblastoma de histología puramente fetal en estadio I, con dos mitosis o menos por cada 10 campos de alta potencia no fueron tratados con quimioterapia. Los tumores completamente resecados de histología puramente fetal se deben someter a un examen histológico cuidadoso y minucioso, ya que focos pequeños de histología de células pequeñas indiferenciadas indican la necesidad de aplicar quimioterapia intensiva.[4]

Se ha descrito una variante histológica distintiva del carcinoma hepatocelular, llamada carcinoma fibrolamelar, en los hígados de niños mayores y adultos jóvenes. El carcinoma fibrolamelar se ha relacionado con un mejor pronóstico y no se vincula con la cirrosis.[5-7] La mejoría en los resultados de series más antiguas podría estar relacionada con una proporción más alta de tumores menos invasores y más resecables en ausencia de cirrosis, ya que los resultados de estudios recientes, cuando se comparan estadio por estadio, no difieren de otros carcinomas hepatocelulares.[8,9]

El sarcoma embrionario indiferenciado del hígado es una entidad clínica y patológica con características propias y representa entre 2 y 15% de los neoplasmas hepáticos pediátricos malignos.[10]

Bibliografía

1. Ortega JA, Douglass EC, Feusner JH, et al.: Randomized comparison of cisplatin/vincristine/fluorouracil and cisplatin/continuous infusion doxorubicin for treatment of pediatric hepatoblastoma: A report from the Children's Cancer Group and the Pediatric Oncology Group. J Clin Oncol 18 (14): 2665-75, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Weinberg AG, Finegold MJ: Primary hepatic tumors of childhood. Hum Pathol 14 (6): 512-37, 1983.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Haas JE, Muczynski KA, Krailo M, et al.: Histopathology and prognosis in childhood hepatoblastoma and hepatocarcinoma. Cancer 64 (5): 1082-95, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Haas JE, Feusner JH, Finegold MJ: Small cell undifferentiated histology in hepatoblastoma may be unfavorable. Cancer 92 (12): 3130-4, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Lack EE, Neave C, Vawter GF: Hepatocellular carcinoma. Review of 32 cases in childhood and adolescence. Cancer 52 (8): 1510-5, 1983.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Craig JR, Peters RL, Edmondson HA, et al.: Fibrolamellar carcinoma of the liver: a tumor of adolescents and young adults with distinctive clinico-pathologic features. Cancer 46 (2): 372-9, 1980.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Farhi DC, Shikes RH, Murari PJ, et al.: Hepatocellular carcinoma in young people. Cancer 52 (8): 1516-25, 1983.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Czauderna P, Mackinlay G, Perilongo G, et al.: Hepatocellular carcinoma in children: results of the first prospective study of the International Society of Pediatric Oncology group. J Clin Oncol 20 (12): 2798-804, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Katzenstein HM, Krailo MD, Malogolowkin MH, et al.: Fibrolamellar hepatocellular carcinoma in children and adolescents. Cancer 97 (8): 2006-12, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Nicol K, Savell V, Moore J, et al.: Distinguishing undifferentiated embryonal sarcoma of the liver from biliary tract rhabdomyosarcoma: a Children's Oncology Group study. Pediatr Dev Pathol 10 (2): 89-97, 2007 Mar-Apr.  [PUBMED Abstract]
    
    

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