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Opciones de tratamiento estándar
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Opciones de tratamiento estándar

La mayoría de los investigadores recomienda el tratamiento según las directrices indicadas más arriba para el tratamiento estándar de los niños con histiocitosis de células de Langerhans (HCL). No se indica la cirugía extensa o de mutilación para extraer dientes o huesos de la mandíbula. La quimioterapia sistémica causará que las lesiones óseas retrocedan y que los dientes y los huesos de la mandíbula se puedan reformar. La talidomida y el metotrexato oral fueron eficaces en los adultos con enfermedad de la piel.[1,2]

Los resultados de los estudios de HCL en niños indican que la tasa de enfermedad recidivante se reduce notablemente cuando los pacientes adultos reciben seis meses del tratamiento con vinblastina y prednisona en contraposición al tratamiento con un fármaco único o los intentos de irradiar lesiones óseas múltiples.[3]

Hay informes anecdóticos que describieron el uso satisfactorio del pamidronato de bisfosfonato para controlar el dolor óseo intenso de los pacientes con lesiones osteolíticas múltiples.[4-6]

Otro abordaje con fármacos antiinflamatorios (pioglitazona y rofecoxib) junto con trofosfamida en secuencia cronometrada específica tuvo éxito en dos pacientes con enfermedad resistente al tratamiento con quimioterapia estándar.[7]

No se publicaron resultados de ensayos clínicos sobre pacientes adultos de HCL.

• El ensayo HCL-A1 para los pacientes adultos en el que se usa vinblastina y prednisona con mercaptopurina está abierto para la inscripción de pacientes. Se debe señalar que los datos iniciales de toxicidad temprana indicaron que la neuropatía secundaria a la vinblastina es frecuente, de modo que el protocolo está en proceso de enmienda. En relación con los pacientes que no responden a este tratamiento de primera línea, la cladribina es eficaz para adultos con la enfermedad en la piel, el hueso, el ganglio linfático y, probablemente, en el pulmón y el sistema nervioso central.[8-10]
  • Consideraciones especiales sobre el ensayo HCL-A1 para pacientes adultos de HCL con enfermedad del pulmón y que fuman cigarrillos: la eficacia de los esteroides para tratar la HCL en adultos es polémica debido a que, según informes de casos de serie pasadas de pacientes de HCL con enfermedad pulmonar, no se incluyeron controles para el abandono del hábito de fumar. La mayoría de los pacientes adultos de HCL tienen una evolución gradual de la enfermedad si continúan fumando. La enfermedad puede retroceder o evolucionar con el abandono del hábito de fumar.[11] En el ensayo HCL-A1, se les ofreció primero a los pacientes un programa de cese del hábito de fumar y observación. Si el programa de abandono del hábito de fumar no es eficaz, se comienza el tratamiento con esteroides. El tratamiento de la enfermedad evolutiva después de seis meses de esteroides queda a discreción del investigador, pero generalmente incluye vinblastina y mercaptopurina o 2-clorodeoxiadenosina.

• El trasplante de pulmón puede ser necesario para los adultos con destrucción pulmonar extensa a causa de la HCL.[12] En un estudio multicéntrico se documentó una supervivencia de 54% a 10 años del trasplante, con 20% de los pacientes con HCL recidivante que no incidió en la supervivencia. Es necesario un seguimiento más prolongado de estos pacientes.

Para mayor información en inglés sobre los ensayos de HCL en adultos, consultar la página de Internet de la Histiocyte Society.

Bibliografía

1. McClain KL, Kozinetz CA: A phase II trial using thalidomide for Langerhans cell histiocytosis. Pediatr Blood Cancer 48 (1): 44-9, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Steen AE, Steen KH, Bauer R, et al.: Successful treatment of cutaneous Langerhans cell histiocytosis with low-dose methotrexate. Br J Dermatol 145 (1): 137-40, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Titgemeyer C, Grois N, Minkov M, et al.: Pattern and course of single-system disease in Langerhans cell histiocytosis data from the DAL-HX 83- and 90-study. Med Pediatr Oncol 37 (2): 108-14, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Arzoo K, Sadeghi S, Pullarkat V: Pamidronate for bone pain from osteolytic lesions in Langerhans'-cell histiocytosis. N Engl J Med 345 (3): 225, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Farran RP, Zaretski E, Egeler RM: Treatment of Langerhans cell histiocytosis with pamidronate. J Pediatr Hematol Oncol 23 (1): 54-6, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Brown RE: Bisphosphonates as antialveolar macrophage therapy in pulmonary langerhans cell histiocytosis? Med Pediatr Oncol 36 (6): 641-3, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Reichle A, Vogt T, Kunz-Schughart L, et al.: Anti-inflammatory and angiostatic therapy in chemorefractory multisystem Langerhans' cell histiocytosis of adults. Br J Haematol 128 (5): 730-2, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Saven A, Foon KA, Piro LD: 2-Chlorodeoxyadenosine-induced complete remissions in Langerhans-cell histiocytosis. Ann Intern Med 121 (6): 430-2, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Weitzman S, Wayne AS, Arceci R, et al.: Nucleoside analogues in the therapy of Langerhans cell histiocytosis: a survey of members of the histiocyte society and review of the literature. Med Pediatr Oncol 33 (5): 476-81, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Pardanani A, Phyliky RL, Li CY, et al.: 2-Chlorodeoxyadenosine therapy for disseminated Langerhans cell histiocytosis. Mayo Clin Proc 78 (3): 301-6, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Mogulkoc N, Veral A, Bishop PW, et al.: Pulmonary Langerhans' cell histiocytosis: radiologic resolution following smoking cessation. Chest 115 (5): 1452-5, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Dauriat G, Mal H, Thabut G, et al.: Lung transplantation for pulmonary langerhans' cell histiocytosis: a multicenter analysis. Transplantation 81 (5): 746-50, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    

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