Apoyo y recursos

Compromiso recidivante de un órgano de riesgo bajo
Compromiso de un órgano de riesgo alto resistente al tratamiento
Histiocitosis de células de Langerhans mutisistémica evolutiva

Compromiso recidivante de un órgano de riesgo bajo

No se determinó el tratamiento óptimo para pacientes que sufren una recaída o recidiva de la enfermedad. Los pacientes con enfermedad ósea que recidiva meses después de suspender la vinblastina y la prednisona se pueden beneficiar de un tratamiento con reinducción de vinblastina semanal y prednisona diaria durante seis semanas. Si no hay enfermedad activa o hay muy pocas pruebas de enfermedad activa, el tratamiento se puede cambiar cada tres semanas con el agregado de metotrexato oral semanal y mercaptopurina por la noche.[1] En un régimen de tratamiento alternativo se emplea vincristina y citosina arabinosida.[2]

En un ensayo de fase II con talidomida para pacientes de histiocitosis de células de Langerhans (HCL) (10 pacientes de riesgo bajo y seis pacientes de riesgo alto) que experimentaron un fracaso con un régimen primario y al menos un régimen secundario, se observaron respuestas completas (4 de 10) y parciales (3 de 10) respuestas en pacientes de riesgo bajo. Sin embargo, las toxicidades que limitan las dosis pueden restringir la utilidad general de la talidomida.[3]

El ensayo clínico que lleva a cabo la Histiocyte Society para pacientes con un órgano de riesgo alto resistente al tratamiento con compromiso del hígado, bazo o médula ósea es un protocolo intensivo similar al de la leucemia mieloide aguda. El cambio inmediato de tratamiento a terapia con 2-CdA o citosina arabinosida puede proporcionar una mejoría de la supervivencia general.[4] Este es un régimen muy enérgico y exige que los médicos sean capaces de tratar las complicaciones infecciosas y metabólicas. Las respuestas se pueden demorar. Se realizaron trasplantes de células madre hematopoyéticas (TCMH) a pacientes con compromiso multisistémico de órganos de riesgo alto resistente a la quimioterapia.[5-7] El TCMH dio lugar a una tasa de mortalidad tóxica relativamente alta. El uso de condicionamiento de intensidad reducida, especialmente en pacientes que recibieron quimioterapia intensiva justo antes del TCMH puede reducir las defunciones tóxicas y mejorar el desenlace.[8]

Se indica un plan de tratamiento nuevo cuando un paciente con compromiso multisistémico muestra evolución de la enfermedad después de seis semanas de tratamiento estándar o no tuvo una respuesta parcial después de 12 semanas. Los datos de los estudios del German-Austrian-Dutch Group indicaron que estos niños tienen una probabilidad de sobrevivir de solo 10%.[9] Los resultados del ensayo de HCL-II revelaron que los pacientes tratados con vinblastina/prednisona que no respondieron bien a la sexta semana tuvieron una probabilidad de supervivencia de 27%.[10][Grado de comprobación: 1iiA] Aquellos tratados con vinblastina/prednisona/etopósido con una buena respuesta en la sexta semana tuvieron una probabilidad de supervivencia de 52%. Se publicó un informe sobre el uso de 2-CdA y 2’-deoxicoformicina como terapias de rescate para la HCL.[11] En este ensayo, esos medicamentos fueron a menudo más eficaces en pacientes con compromiso de hueso, piel o ganglios linfáticos. Solo respondió un tercio de los pacientes de HCL de hígado, médula ósea, bazo o pulmón. En otro estudio se demostró que los pacientes con reactivaciones múltiples o enfermedad de riesgo alto podían ser tratados eficazmente con una infusión continua de 2-CdA durante tres días.[12] Siete de 10 pacientes en este ensayo no necesitaron más tratamiento.

Bibliografía

1. Titgemeyer C, Grois N, Minkov M, et al.: Pattern and course of single-system disease in Langerhans cell histiocytosis data from the DAL-HX 83- and 90-study. Med Pediatr Oncol 37 (2): 108-14, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Egeler RM, de Kraker J, Voûte PA: Cytosine-arabinoside, vincristine, and prednisolone in the treatment of children with disseminated Langerhans cell histiocytosis with organ dysfunction: experience at a single institution. Med Pediatr Oncol 21 (4): 265-70, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. McClain KL, Kozinetz CA: A phase II trial using thalidomide for Langerhans cell histiocytosis. Pediatr Blood Cancer 48 (1): 44-9, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Bernard F, Thomas C, Bertrand Y, et al.: Multi-centre pilot study of 2-chlorodeoxyadenosine and cytosine arabinoside combined chemotherapy in refractory Langerhans cell histiocytosis with haematological dysfunction. Eur J Cancer 41 (17): 2682-9, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Akkari V, Donadieu J, Piguet C, et al.: Hematopoietic stem cell transplantation in patients with severe Langerhans cell histiocytosis and hematological dysfunction: experience of the French Langerhans Cell Study Group. Bone Marrow Transplant 31 (12): 1097-103, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Nagarajan R, Neglia J, Ramsay N, et al.: Successful treatment of refractory Langerhans cell histiocytosis with unrelated cord blood transplantation. J Pediatr Hematol Oncol 23 (9): 629-32, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Caselli D, Aricò M; EBMT Paediatric Working Party.: The role of BMT in childhood histiocytoses. Bone Marrow Transplant 41 (Suppl 2): S8-S13, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Steiner M, Matthes-Martin S, Attarbaschi A, et al.: Improved outcome of treatment-resistant high-risk Langerhans cell histiocytosis after allogeneic stem cell transplantation with reduced-intensity conditioning. Bone Marrow Transplant 36 (3): 215-25, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Gadner H, Grois N, Arico M, et al.: A randomized trial of treatment for multisystem Langerhans' cell histiocytosis. J Pediatr 138 (5): 728-34, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Gadner H, Grois N, Pötschger U, et al.: Improved outcome in multisystem Langerhans cell histiocytosis is associated with therapy intensification. Blood 111 (5): 2556-62, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Weitzman S, Wayne AS, Arceci R, et al.: Nucleoside analogues in the therapy of Langerhans cell histiocytosis: a survey of members of the histiocyte society and review of the literature. Med Pediatr Oncol 33 (5): 476-81, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Stine KC, Saylors RL, Saccente S, et al.: Efficacy of continuous infusion 2-CDA (cladribine) in pediatric patients with Langerhans cell histiocytosis. Pediatr Blood Cancer 43 (1): 81-4, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    

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