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Linfoma de Hodgkin clásico
Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular

El linfoma de Hodgkin se divide en dos clases patológicas amplias:[1,2]

• Linfoma de Hodgkin clásico.
• Linfoma de Hodgkin de predominio linfocítico nodular (NLPHL).

El linfoma de Hodgkin clásico se divide en cuatro subtipos:

• Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos (LHCRL).
• Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular (LHEN).
• Linfoma de Hodgkin con celularidad mixta (LHCM).
• Linfoma de Hodgkin con depleción linfocitaria (LHDL).

Estos subtipos se definen de acuerdo con el número de células de Reed-Sternberg (R-S), las características del medio inflamatorio y la presencia o la ausencia de fibrosis.

El sello distintivo del linfoma de Hodgkin clásico es la célula R-S.[3] Esta es una célula gigante binucleada o multinucleada que suele caracterizarse por un núcleo bilobulado, con dos nucleolos grandes, lo cual confiere a las células una apariencia de ojo de búho. Una característica llamativa es la rareza (aproximadamente 1%) de la célula R-S maligna en especimenes y el infiltrado celular reactivo abundante de linfocitos, macrófagos, granulocitos y eosinófilos. Las células R-S o de Hodgkin en general no expresan antígenos de las células B como CD45, CD19 y CD79A. Casi todos los pacientes expresan CD30 y aproximadamente el 70% de los pacientes expresa CD15. El CD20 se expresa aproximadamente en el 20% a 30% de los casos.[4] Las células R-S y de Hodgkin muestran activación constitutiva de la vía B del factor k-nuclear, el cual puede evitar la apoptosis y contribuir a la supervivencia. La mayoría de los casos de linfoma de Hodgkin clásico se caracteriza por expresión de los receptores del factor de necrosis tumoral (R-FNT) y sus ligandos, así como una producción desequilibrada de citocinas y quemoquinas Th2. La activación de los R-FNT activa constitutivamente el factor nuclear k-B.[5]

Las características histológicas y los síntomas clínicos del linfoma de Hodgkin se han atribuido a las muchas citocinas secretadas por las células R-S, las cuales incluyen interleucina-1 e interleucina-6 y el factor de necrosis tumoral. La interleucina-5 puede ser responsable por la eosinofilia en la LHCM y la transformación del factor de crecimiento b para la fibrosis en el subtipo LHEN. Estas citocinas también permiten a las células evadir la vigilancia inmunológica así como promover su propia multiplicación.

• La histología del LHEN representa aproximadamente 80% de los casos de linfoma de Hodgkin en niños mayores y adolescentes, pero solo 45% de casos en niños más pequeños. Este subtipo se distingue por la presencia de bandas colagenosas que dividen el ganglio linfático en nódulos, los cuales, a menudo, contienen una variante de la célula R-S llamada célula lacunar. Algunos patólogos subdividen la esclerosis nodular en dos subgrupos (EN-1 y EN-2) de acuerdo con la cantidad de células R-S presentes.



• La histología del LHCM es más común en niños más pequeños (aproximadamente 35%) que en adolescentes o en adultos (10% a 20%). Las células R-S son frecuentes en un entorno de células reactivas normales abundantes (linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos e histiocitos). Este subtipo puede confundirse con el linfoma de célula T periférico.



• El LHCRL puede tener un aspecto nodular, pero el análisis inmufenotípico permite trazar una distinción entre esta forma de linfoma de Hodgkin y la enfermedad de predominio linfocítico nodular.[6] Las células del LHCRL expresan CD15 y CD30 mientras que el NLPHL casi nunca expresa CD15.

Esta clase patológica de linfoma de Hodgkin se caracteriza por células grandes con núcleos polilobulados, conocidas como células palomitas de maíz. Estas células expresan antígenos de las células B como CD19, CD20, CD22 y CD79A, y son negativas para CD15. Pueden expresar o no CD30. Los oncógenos OCT-2 y BOB.1 se expresan en el NLPHL pero no en las células de pacientes con linfoma de Hodgkin clásico.[7] En algunas instancias es difícil distinguir el NLPHL de la transformación evolutiva de los centros germinales y el linfoma de células B rico en células T.[8] El NLPHL es más común en niños menores de 10 años. Los pacientes con NLPHL en general presentan enfermedad localizada no macrocítica. Casi todos los pacientes son asintomáticos.

Bibliografía

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2. Harris NL: Hodgkin's lymphomas: classification, diagnosis, and grading. Semin Hematol 36 (3): 220-32, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Küppers R, Schwering I, Bräuninger A, et al.: Biology of Hodgkin's lymphoma. Ann Oncol 13 (Suppl 1): 11-8, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Tzankov A, Zimpfer A, Pehrs AC, et al.: Expression of B-cell markers in classical Hodgkin lymphoma: a tissue microarray analysis of 330 cases. Mod Pathol 16 (11): 1141-7, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Skinnider BF, Mak TW: The role of cytokines in classical Hodgkin lymphoma. Blood 99 (12): 4283-97, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Anagnostopoulos I, Hansmann ML, Franssila K, et al.: European Task Force on Lymphoma project on lymphocyte predominance Hodgkin disease: histologic and immunohistologic analysis of submitted cases reveals 2 types of Hodgkin disease with a nodular growth pattern and abundant lymphocytes. Blood 96 (5): 1889-99, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Stein H, Marafioti T, Foss HD, et al.: Down-regulation of BOB.1/OBF.1 and Oct2 in classical Hodgkin disease but not in lymphocyte predominant Hodgkin disease correlates with immunoglobulin transcription. Blood 97 (2): 496-501, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Kraus MD, Haley J: Lymphocyte predominance Hodgkin's disease: the use of bcl-6 and CD57 in diagnosis and differential diagnosis. Am J Surg Pathol 24 (8): 1068-78, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   

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