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Meduloblastoma infantil: Tratamiento (PDQ®)
Versión PacienteVersión Profesional De SaludIn EnglishActualizado: 07/17/2008



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Clasificación celular

La clasificación de los tumores cerebrales se basa tanto en sus características histopatológicas como en su ubicación en el cerebro. Los tumores neuroectodérmicos indiferenciados del cerebelo se han denominado históricamente meduloblastomas, mientras que los tumores de histología idéntica en la región pineal se diagnostican como pineoblastomas y las lesiones corticales se han denominado neuroblastomas centrales o tumores neuroectodermales corticales primitivos. Existen aberraciones genéticas moleculares diferentes en las células tumorales de los meduloblastomas y la de los tumores neuroectodermales primitivos supratentoriales.[1-3] La nomenclatura de los tumores cerebrales pediátricos es polémica y potencialmente confusa. Algunos patólogos abogan por el abandono de las clasificaciones tradicionales basadas en la morfología, como meduloblastoma en favor de una terminología que dependa más de las características fenotípicas del tumor. En un sistema así, el meduloblastoma se denomina tumor neuroectodérmico primitivo y luego se subdivide en base a la diferenciación celular.[4-7] La clasificación más reciente de la Organización Mundial de la Salud de tumores cerebrales conserva el término "meduloblastoma" para los tumores indiferenciados de la fosa posterior.[7,8] También mantiene categorías separadas para los tumores cerebrales neuroectodérmicos primitivos y los tumores pineales de células pequeñas redondas (pineoblastomas). La clasificación patológica de los tumores cerebrales pediátricos es un área especializada que está en período de evolución; se recomienda enfáticamente el examen del tejido diagnóstico por un neuropatólogo que tenga experiencia en esta área en especial.

Bibliografía

  1. Russo C, Pellarin M, Tingby O, et al.: Comparative genomic hybridization in patients with supratentorial and infratentorial primitive neuroectodermal tumors. Cancer 86 (2): 331-9, 1999.  [PUBMED Abstract]

  2. Nicholson JC, Ross FM, Kohler JA, et al.: Comparative genomic hybridization and histological variation in primitive neuroectodermal tumours. Br J Cancer 80 (9): 1322-31, 1999.  [PUBMED Abstract]

  3. Pomeroy SL, Tamayo P, Gaasenbeek M, et al.: Prediction of central nervous system embryonal tumour outcome based on gene expression. Nature 415 (6870): 436-42, 2002.  [PUBMED Abstract]

  4. Rorke LB: The cerebellar medulloblastoma and its relationship to primitive neuroectodermal tumors. J Neuropathol Exp Neurol 42 (1): 1-15, 1983.  [PUBMED Abstract]

  5. Gilles FH: Classifications of childhood brain tumors. Cancer 56 (7 Suppl): 1850-7, 1985.  [PUBMED Abstract]

  6. Dehner LP: Peripheral and central primitive neuroectodermal tumors. A nosologic concept seeking a consensus. Arch Pathol Lab Med 110 (11): 997-1005, 1986.  [PUBMED Abstract]

  7. Kleihues P, Cavenee WK, eds.: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer, 2000. 

  8. Burger PC, Scheithauer BW: Tumors of the Central Nervous System. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology,1994. 

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