Neuroblastoma - National Cancer Institute

Esquema para la asignación al grupo de riesgo de neuroblastoma del Children’s Oncology Group

INSS Estadio Edad MYCN Estado Clasificación de Shimada ADN Ploidía^a Riesgo Grupo

1 0–21y Cualquiera Cualquiera Cualquiera Bajo

2A/2B^b <365 días Cualquiera Cualquiera Cualquiera Bajo

≥365 días–21 años No amplificado. Cualquiera - Bajo

≥365 días–21 años Amplificado Favorable - Bajo

≥365 días–21 años Amplificado Desfavorable - Alto

3^c <365 días No amplificado Cualquiera Cualquiera Intermedio

<365 días Amplificado Cualquiera Cualquiera Alto

≥365 días–21 años No amplificado Favorable - Intermedio

≥365 días–21 años No amplificado Desfavorable - Alto

≥365 días–21 años Amplificado Cualquiera - Alto

4^c <548 días [13-15] No amplificado Cualquiera Cualquiera Intermedio

<548 días Amplificado Cualquiera Cualquiera Alto

≥548 días–21 años Cualquiera Cualquiera - Alto

4S^d <365 días No amplificado Favorable > 1 Bajo

<365 días No amplificado Cualquiera = 1 Intermedio

<365 días No amplificado Desfavorable Cualquiera Intermedio

<365 días Amplificado Cualquiera Cualquiera Alto

^aPloidía ADN: índice ADN (ID) > 1 es favorable, = 1 es desfavorable; tumores hipodiploides (con ID < 1) deben ser tratados como un tumor con un ID > 1 (índice ADN < 1 [hipodiploides] se debe considerar una ploidía favorable).

^b INSS estadio 2A/2B: los pacientes sintomáticos con compresión de la médula espinal, déficit neurológico u otros síntomas, son tratados en el Estudio NB de riesgo bajo con cuatro ciclos de quimioterapia inmediata (curso 1).

^cINSS estadio 3 o estadio 4: pacientes con síntomas clínicos como se listan más arriba (o porque, en la opinión del investigador, contempla el mejor interés del paciente) recibirán quimioterapia de inmediato.

^dINSS estadio 4S: lactantes con características biológicas y síntomas clínicos favorables se tratan en el Estudio NB de RIESGO BAJO con quimioterapia inmediata hasta que sean asintomáticos (2–4 ciclos). Los síntomas clínicos se definen como sigue: disnea con hepatomegalia o sin ella, o compresión medular o déficit neurológico, o compresión de la vena cava inferior e isquemia renal; u obstrucción genitourinaria; u obstrucción gastrointestinal y vómito; o coagulopatía con hemorragia significativa que no responde a la terapia de reemplazo.

Bibliografía

Schmidt ML, Lal A, Seeger RC, et al.: Favorable prognosis for patients 12 to 18 months of age with stage 4 nonamplified MYCN neuroblastoma: a Children's Cancer Group Study. J Clin Oncol 23 (27): 6474-80, 2005. [PUBMED Abstract]
George RE, London WB, Cohn SL, et al.: Hyperdiploidy plus nonamplified MYCN confers a favorable prognosis in children 12 to 18 months old with disseminated neuroblastoma: a Pediatric Oncology Group study. J Clin Oncol 23 (27): 6466-73, 2005. [PUBMED Abstract]