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Información sobre los estadios
LNH infantil en estadio I
LNH infantil en estadio II
LNH infantil en estadio III
LNH infantil en estadio IV
El
esquema de clasificación más ampliamente utilizado para el linfoma no Hodgkin infantil (LNH) es el del St. Jude Children’s Research Hospital (Estadificación de Murphy).[1]
LNH infantil en estadio I
En el LNH infantil en estadio I, está comprometido un solo tumor o área
ganglionar exceptuando al abdomen y al mediastino.
LNH infantil en estadio II
En el LNH infantil en estadio II, el grado de la enfermedad está limitado a un solo
tumor con complicación de los ganglios linfáticos regionales, dos o más tumores
o áreas ganglionares están comprometidas en un lado del diafragma o un tumor primario en la región
gastrointestinal (totalmente resecado) con complicación de los ganglios linfáticos
regionales o sin ella.
LNH infantil en estadio III
En el LNH infantil en estadio III, se incluye tumores o áreas de los ganglios
linfáticos comprometidos, y se presenta en ambos lados del diafragma. El LNH en estadio III también incluye cualquier enfermedad primaria
intratorácica (mediastínica, pleural o tímica), enfermedad intraabdominal primaria extensa o cualquier tumor paraespinal o epidural.
LNH infantil en estadio IV
En el LNH infantil en estadio IV, los tumores implican la médula
ósea o enfermedad del sistema nervioso central (SNC) independientemente de otros sitios que puedan estar afectados.
La implicación de la médula ósea se ha definido como 5% de células malignas en lo de otra forma sería una médula ósea normal con recuento y frotis de sangre periférica normales. Los pacientes con linfoma linfoblástico con más de 25% de células malignas en la médula ósea, por lo general se consideran que tienen leucemia y podrían recibir tratamiento en un ensayo clínico de leucemia.
La enfermedad del SNC en el linfoma linfoblástico se define con un criterio similar al utilizado en la leucemia linfocítica aguda, (es decir, recuento de glóbulos blancos de por lo menos 5/μL y células malignas en el líquido cefalorraquídeo [CSF]). En cualquier otro LNH, la definición de enfermedad del SNC consiste en la presencia de cualquier célula en el CSF independientemente del recuento celular. El Berlin-Frankfurt-Munster (BFM) Group analizó la prevalencia, patrón clínico y resultados de la implicación del SNC en el LNH en más de 2.500 pacientes.[2] En general, la implicación del SNC fue diagnosticada en el 6% de los pacientes. La implicación por tipo de célula fue la siguiente:
- Linfoma de Burkitt/leucemia: 8,8%
- Linfoma linfoblástico de células B precursoras: 5,4%
- Linfoma anaplásico de células grandes: 3,3%
- Linfoma linfoblástico de células T: 3,7%
- LInfoma difuso de células B grandes: 2,6%
- Linfoma de células B grande primario del mediastino: 0%
La probabilidad de supervivencia sin complicaciones (SSC) a seis años en pacientes positivos al cáncer en el SNC fue de 64% en comparación con 86% en los pacientes negativos al cáncer en el SNC. La presencia de implicación del SNC no incidió en los resultados en los pacientes con linfoma linfoblástico de células T, pero tuvo una incidencia significativamente negativa en los pacientes con linfoma/leucemia de Burkitt.[2]
Como en cualquier clasificación histológica, existen diferentes esquemas de estadificación para el LNH infantil; ninguno es perfecto. Por ejemplo, en la French Society of Pediatric Oncology y en el recientemente internacional French-American-British study de LNH de linaje B, el grupo A consiste en enfermedad en estadio I y estadio II completamente resecada; el grupo C, consiste en enfermedad con patología leucémica (>25% de implicación medular) o enfermedad del SNC; y el grupo B, consiste de otros pacientes.[3,4] Para el LNH de linaje B, el grupo BFM, da tratamiento de acuerdo con cuatro grupos de riesgo: R1 es enfermedad completamente resecada; R2 es enfermedad no resecada o enfermedad en estadio III con deshidrogenasa láctica (LDH) con menos de 500 u/L; R3 en estadio III y concentraciones de LDH de 500 a 1.000 u/L o enfermedad leucémica (>25% de enfermedad medular) con concentraciones de LDH mayores de 1.000 u/L; y R4 es enfermedad en estadio III o IV o enfermedad leucémica con concentraciones de LDH mayores de 1.000 u/L o implicación del SNC.[5] En general, el tratamiento del LNH infantil depende de si la enfermedad está diseminada o localizada. La enfermedad localizada por lo general se define como enfermedad en estadio I o II, mientras que la enfermedad en estadio III o IV se considera por lo general como diseminada.
Bibliografía
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Murphy SB, Fairclough DL, Hutchison RE, et al.: Non-Hodgkin's lymphomas of childhood: an analysis of the histology, staging, and response to treatment of 338 cases at a single institution. J Clin Oncol 7 (2): 186-93, 1989.
[PUBMED Abstract]
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Salzburg J, Burkhardt B, Zimmermann M, et al.: Prevalence, clinical pattern, and outcome of CNS involvement in childhood and adolescent non-Hodgkin's lymphoma differ by non-Hodgkin's lymphoma subtype: a Berlin-Frankfurt-Munster Group Report. J Clin Oncol 25 (25): 3915-22, 2007.
[PUBMED Abstract]
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Patte C, Auperin A, Gerrard M, et al.: Results of the randomized international FAB/LMB96 trial for intermediate risk B-cell non-Hodgkin lymphoma in children and adolescents: it is possible to reduce treatment for the early responding patients. Blood 109 (7): 2773-80, 2007.
[PUBMED Abstract]
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Cairo MS, Gerrard M, Sposto R, et al.: Results of a randomized international study of high-risk central nervous system B non-Hodgkin lymphoma and B acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents. Blood 109 (7): 2736-43, 2007.
[PUBMED Abstract]
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Reiter A, Schrappe M, Tiemann M, et al.: Improved treatment results in childhood B-cell neoplasms with tailored intensification of therapy: A report of the Berlin-Frankfurt-Münster Group Trial NHL-BFM 90. Blood 94 (10): 3294-306, 1999.
[PUBMED Abstract]
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