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Ensayos clínicos en curso

Antes de realizar una biopsia ante la sospecha de una masa tumoral, se deben obtener estudios iniciales de laboratorio de las imágenes de dicha masa. Luego de realizarse el diagnóstico de rabdomiosarcoma, se debe llevar a cabo una evaluación extensiva para determinar el grado de extensión de la enfermedad antes de instituir el tratamiento. Esta evaluación debe incluir una radiografía del pecho, una exploración del pecho mediante tomografía computarizada (TC), aspiración bilateral de médula ósea y biopsias, exploración ósea, imágenes por resonancia magnética de la base del cráneo y el cerebro (para casos de tumores primarios parameníngeos solamente), y una exploración mediante TC del abdomen y la pelvis (para los tumores de las extremidades inferiores o genitourinarios primarios).

Se debería tomar en cuenta una exploración por TC de los ganglios linfáticos regionales. Los ganglios linfáticos dilatados se deberían someter a biopsia. Un estudio ha mostrado que las biopsias de los ganglios linfáticos centinelas se puede llevar a cabo de forma inocua en niños con rabdomiosarcomas y las biopsias positiva al tumor podrían alterar el plan de tratamiento.[1] Las tomografías por emisión de positrones (TEP) con exploraciones de fluoruro de fluorodeoxiglucosa 18 (FDG) pueden identificar áreas de enfermedad metastásica posible que no se pueden ver mediante otras modalidades por imágenes.[2] Sin embargo la eficacia de estos dos procedimientos de identificación de ganglios linfáticos implicados u otros sitios, se encuentra bajo evaluación; estos procedimientos ya no son requeridos por los protocolos de tratamiento actuales.

Los términos utilizados en este sumario se definen en el Cuadro 1.

Cuadro 1. Definición de términos

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Término	Definición
Sitio favorable	Órbita; cabeza y cuello no parameníngeo; tracto genitourinario que excluye los riñones, vejiga y próstata; conducto biliar.
Sitio no favorable	Cualquier sitio aparte de los favorables.
T1	Tumor limitado al sitio anatómico de origen.
T2	Tumor diseminado o fijado al tejido circundante.
a	Tumor ≤5 cm en su mayor diámetro.
b	Tumor >5 cm en su mayor diámetro.
N0	No hay compromiso clínico de ganglios linfáticos regionales.
N1	Compromiso clínico de ganglio linfático regional.
NX	Ganglios linfáticos no regionales no examinados; no hay información.
M0	Enfermedad no metastásica.
M1	Enfermedad metastásica.

La estadificación del rabdomiosarcoma es relativamente compleja. El proceso incluye los siguientes puntos:

1. Asignar un estadio (tomar en cuenta el sitio, tamaño, Grupo quirurgicopatológico y la presencia o ausencia de metástasis).
2. Asignar a un Grupo al tumor local quirurgicopatológico (estado posquirúrgico resecado/biopsia con evaluación patológica de los márgenes tumorales).
3. Asignar un Grupo de Riesgo (clasificado por Estadio, Grupo e histología).

Como se observó anteriormente, el pronóstico para niños con rabdomiosarcoma depende del sitio primario tamaño, Grupo y el subtipo histológico. Grupos de pronóstico favorable fueron identificados a través de estudios previos de los Intergroup Rhabdomyosarcoma (IRSG) y se diseñaron planes de tratamiento sobre la base de la asignación de pacientes a diferentes grupos de tratamientos dependiendo del pronóstico. Hace varios años, el IRSG se integró con el National Wilms Tumor Study Group y con los dos grupos grandes cooperativos de tratamiento de cáncer pediátrico a fin de formar el Children's Oncology Group (COG). Los protocolos nuevos para los niños con sarcoma de tejido blando son diseñados por el Soft Tissue Sarcoma Committee del COG (COG-STS).

Los protocolos actuales COG-STS para el rabdomiosarcoma usan un sistema de estadificación pretratamiento con base en el TNM que incorporan al Grupo quirurgicopatológico, sitio de tumor primario, estado de los ganglios linfáticos regionales y la presencia o ausencia de metástasis. Este sistema de estadificación se describe en el Cuadro 2 a continuación.[3,4]

Cuadro 2. Sistema de estadificación pretratamiento COG-STS

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Estadio	Sitio del tumor primario	Estadio T	Tamaño del tumor	Ganglios linfáticos regionales	Metástasis a distancia
I	Sitios favorables	T1 o T2	Cualquier tamaño	N0 o N1 o NX	M0
II	Sitios no favorables	T1 o T2	a, ≤ 5 cm	N0 o NX	M0
III	Sitios no favorables	T1 o T2	a, ≤ 5 cm	N1	M0
			b, > 5 cm	N0 o N1 o NX
IV	Cualquier sitio	T1 o T2	Cualquier tamaño	N0 o N1o NX	M1
M0 = ausencia de diseminación metastásica; M1 = presencia de diseminación metastásica más allá del sitio primario; N0 = ausencia de diseminación ganglionar; N1 = presencia de diseminación ganglionar más allá del sitio primario; X = estado N desconocido.

Los estudios del protocolo I IRSG, el protocolo II IRSG y el IRSG Protocol III recomendaban planes de tratamiento con base en el sistema Surgico-pathologic Group. En este sistema, los Grupos se definen por la extensión de la enfermedad y por la extensión del resecado quirúrgico inicial luego del análisis patológico del espécimen o especímenes tumorales. Las definiciones de estos Grupos se muestran en el Cuadro 3 a continuación.[5,6]

Cuadro 3. Sistema de Grupo quirúrgicopatologico COG-STS

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Grupo	Definición
I (Aproximadamente 13% de todos los pacientes están en este grupo.)	Tumor localizado extirpado totalmente con márgenes patológicos claros y sin implicación de ganglios linfáticos regionales.
II Aproximadamente 20% de todos los pacientes están en este grupo.	Tumor localizado extirpado macrocíticamente con (a) enfermedad microscópica en el margen, (b) ganglios linfáticos regionales comprometidos macrocíticamente, o (c) (a) y (b).
III Aproximadamente 48% de todos los pacientes están en este grupo.	Tumor localizado con enfermedad residual macrocítica luego de una extirpación incompleta o biopsia solamente.
IV Aproximadamente 18% de todos los pacientes están en este grupo.	En el momento del diagnóstico hay metástasis a distancia.

Después de categorizarse a los pacientes por estadio y Grupo quirúrgicopatológico, se les asigna a un Grupo de riesgo. Esto toma en cuenta el estadio, Grupo e histología. Los pacientes se clasifican para fines del protocolo, como de riesgo bajo, riesgo intermedio y riesgo alto.[7,8] La asignación del tratamiento se basa en el Grupo de riesgo, como se muestra en el Cuadro 4.

Cuadro 4. Clasificación COG-STS del grupo de riesgo del rabdomiosarcoma

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Grupo de riesgo	Histología	Estadio	Grupo
Riesgo bajo	Embrionario	1	I, II, III
	Embrionario	2, 3	I, II
Riesgo intermedio	Embrionario	2, 3	III
	Alveolar	1, 2, 3	I, II, III
Riesgo alto	embrionario o alveolar	4	IV

 [Nota: desde 2006, los pacientes con sarcoma no diferenciado se tratan con el protocolo COG-STS para el sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Sarcoma de tejido blando infantil.]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood rhabdomyosarcoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Kayton ML, Delgado R, Busam K, et al.: Experience with 31 sentinel lymph node biopsies for sarcomas and carcinomas in pediatric patients. Cancer 112 (9): 2052-9, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Völker T, Denecke T, Steffen I, et al.: Positron emission tomography for staging of pediatric sarcoma patients: results of a prospective multicenter trial. J Clin Oncol 25 (34): 5435-41, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Lawrence W Jr, Gehan EA, Hays DM, et al.: Prognostic significance of staging factors of the UICC staging system in childhood rhabdomyosarcoma: a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS-II). J Clin Oncol 5 (1): 46-54, 1987.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Lawrence W Jr, Anderson JR, Gehan EA, et al.: Pretreatment TNM staging of childhood rhabdomyosarcoma: a report of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group. Children's Cancer Study Group. Pediatric Oncology Group. Cancer 80 (6): 1165-70, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Crist WM, Garnsey L, Beltangady MS, et al.: Prognosis in children with rhabdomyosarcoma: a report of the intergroup rhabdomyosarcoma studies I and II. Intergroup Rhabdomyosarcoma Committee. J Clin Oncol 8 (3): 443-52, 1990.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Crist W, Gehan EA, Ragab AH, et al.: The Third Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. J Clin Oncol 13 (3): 610-30, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Raney RB, Anderson JR, Barr FG, et al.: Rhabdomyosarcoma and undifferentiated sarcoma in the first two decades of life: a selective review of intergroup rhabdomyosarcoma study group experience and rationale for Intergroup Rhabdomyosarcoma Study V. J Pediatr Hematol Oncol 23 (4): 215-20, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Breneman JC, Lyden E, Pappo AS, et al.: Prognostic factors and clinical outcomes in children and adolescents with metastatic rhabdomyosarcoma--a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study IV. J Clin Oncol 21 (1): 78-84, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   

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