Apoyo y recursos

Todos los niños con rabdomiosarcoma requieren terapia de modalidad múltiple con quimioterapia sistémica, conjuntamente con ya sea cirugía, radioterapia (RT) o ambas modalidades para el control tumoral local.[1-3] Este tratamiento implica resección quirúrgica, de ser factible sin mayores trastornos de tipo funcional o cosmético, seguida de quimioterapia. Algunos pacientes con tumores inicialmente no resecados, pueden someterse a una cirugía de segunda inspección para extraer residuos tumorales. Debido a que el rabdomiosarcoma es sensible a la quimioterapia y la RT, la cirugía tiende a posponerse sobre todo si esta contribuyera a la desfiguración o si esta interfiriera con las funciones del órgano. La quimioterapia y posiblemente la RT se administran con anticipación con la esperanza de que los resecados quirúrgicos subsiguientes resulten exitosos sin efectos secundarios indeseables. Se recomienda la RT en aquellos pacientes con enfermedad residual microscópica (Grupo II) y enfermedad residual macroscópica (Grupo III). También se recomienda en pacientes con histología alveolar del Grupo I. Por lo tanto, la discusión de opciones de tratamiento para niños con rabdomiosarcoma está dividida en secciones separadas que describen la cirugía, quimioterapia y la RT.

El tratamiento del rabdomiosarcoma administrado por el Children’s Oncology Group y en Europa según lo ejemplifica los ensayos del Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG), el Children's Oncology Group Soft Tissue Sarcoma Committee (COG-STS), y la International Society of Pediatric Oncology Malignant Mesenchymal Tumor (MMT) difieren en su filosofía de manejo de la enfermedad y tratamiento en general.[2] En los ensayos MMT, el objetivo primario es reducir el uso de tratamiento local, dependiendo de la quimioterapia inicial seguida de quimioterapia alterna en el caso de una respuesta precaria a la terapia inicial. Luego, se administra terapia local con un enfoque en la resección quirúrgica y se reserva la RT para utilizarse solo en casos de resección incompleta, compromiso documentado de ganglio linfático regional o una respuesta clínica precaria a la quimioterapia inicial. Este enfoque se utiliza para evitar procedimientos quirúrgicos mayores y en especial RT con las morbilidades que le acompañan. La supervivencia general (SG) es el criterio de valoración primario, en el que se acepta la posibilidad de una supervivencia sin complicación (SSC) inferior que puede acompañar la terapia local no intensiva con una mayor rutina y una utilización más temprana de la cirugía y la RT. En estos ensayos se acepta la necesidad de tratamiento de rescate de segunda línea para aquellos que recaen. Por el contrario, el objetivo primordial del COG-STS ha sido el emplear la terapia local inmediatamente después de la quimioterapia inicial, utilizando RT en pacientes con enfermedad residual luego de una operación inicial o biopsia solamente y para los pacientes con histología alveolar. El criterio de valoración es la SSC, que intenta evitar la recaída y el tratamiento de rescate. Los resultados de estos dos enfoques confirman que los ensayos IRSG dieron como resultado una SSC superior y mejor SG que el tratamiento MMT 89 recientemente publicada. En algunos subconjuntos de pacientes que se definen según el lugar primario, las diferencias en cuanto a supervivencia fueron mayores (extremidades, cabeza y cuello no parameníngeos); en otros, los resultados fueron grandemente similares (tracto genitourinario). Sin embargo, la impresión general es que la supervivencia en la mayoría de los subconjuntos de pacientes es superior con el uso del tratamiento local temprano, incluso la RT. Sin embargo, en los ensayos MMT, a algunos pacientes se les excluye de una terapia local intensiva, lo cual puede reducir el potencial de morbilidades relacionadas con tales terapias.[1-3]

Bibliografía

1. Donaldson SS, Meza J, Breneman JC, et al.: Results from the IRS-IV randomized trial of hyperfractionated radiotherapy in children with rhabdomyosarcoma--a report from the IRSG. Int J Radiat Oncol Biol Phys 51 (3): 718-28, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Stevens MC, Rey A, Bouvet N, et al.: Treatment of nonmetastatic rhabdomyosarcoma in childhood and adolescence: third study of the International Society of Paediatric Oncology--SIOP Malignant Mesenchymal Tumor 89. J Clin Oncol 23 (12): 2618-28, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Donaldson SS, Anderson JR: Rhabdomyosarcoma: many similarities, a few philosophical differences. J Clin Oncol 23 (12): 2586-7, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   

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