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Clasificación de los tumores intraoculares de Reese-Ellsworth
Ensayos clínicos en curso

A pesar de que actualmente hay varios sistemas de estadificación disponibles para el retinoblastoma, para los fines de tratamiento, el retinoblastoma se categoriza como enfermedad intraocular y extraocular.

Supervivencia sin enfermedad a cinco años: >90%

El retinoblastoma intraocular se localiza en el ojo y puede limitarse a la retina o se puede diseminar hasta afectar todo el globo; sin embargo, no se extiende más allá del ojo en los tejidos alrededor del ojo o hasta otras partes del cuerpo.

Supervivencia sin enfermedad a cinco años: <10%

El retinoblastoma extraocular se diseminó más allá del ojo. Se puede confinar en los tejidos que rodean el ojo o se puede haber diseminado de modo típico hasta el sistema nervioso central (SNC) o, por lo general, hasta la médula ósea o los ganglios linfáticos.

Reese y Ellsworth formularon un sistema de clasificación generalmente adoptado para el retinoblastoma intraocular que demostró tener importancia pronóstica en el mantenimiento de la vista y el control de la enfermedad local en un momento en que la cirugía y la radioterapia de haz externo (RHE) eran las únicas opciones de tratamiento. El sistema Reese-Ellsworth se considera importante para las decisiones que conciernen al uso de modalidades locales de tratamiento y quimiorreducción, pero otro sistema que evolucionó desde entonces puede ofrecer una mayor precisión para estratificar los riesgos de los tratamientos más nuevos. (Consultar el Sistema Internacional de Clasificación en la sección de este sumario sobre Tendencias futuras.)

Grupo I: conservación de la vista muy favorable

1. Tumor solitario, más pequeño que 4 diámetros del disco (DD), localizado en o el ecuador o atrás del mismo.
2. Tumores múltiples, ninguno mayor que 4 DD, todos localizados en el ecuador o atrás del mismo.

Grupo II: conservación de la vista favorable

1. Tumor solitario de 4 a 10 DD localizados en el ecuador o detrás del mismo.
2. Tumores múltiples de 4 a 10 DD localizados atrás del ecuador.

Grupo III: conservación de la vista posible

1. Cualquier lesión localizada adelante del ecuador.
2. Tumor solitario mayor de 10 DD localizado atrás del ecuador.

Grupo IV: conservación de la vista desfavorable

1. Tumores múltiples, algunos mayores de 10 DD.
2. Cualquier lesión que se disemina anteriormente hasta la ora serrata.

Grupo V: conservación de la vista muy desfavorable

1. Tumores masivos que afectan más de la mitad de la retina.
2. Diseminación vítrea.

Se dispone ahora de un nuevo sistema de clasificación para el retinoblastoma. El Sistema Internacional de Clasificación del Retinoblastoma Intraocular, que se usa en los actuales estudios de tratamiento del Children Oncology Group así como en algunos estudios institucionales, demostró que ayuda a predecir quienes tienen más probabilidades de curarse sin necesidad de enucleación o RHE.[1-3]

Sistema Internacional de Clasificación del Retinoblastoma Intraocular

• Grupo A: tumores pequeños intrarretinales localizados fuera de la foveola y la papila óptica.
  • Todos los tumores miden 3 mm o menos en su dimensión mayor y están confinados en la retina y
  • Todos los tumores se localizan a más de 3 mm de la foveola y a más de 1,5 mm de la papila óptica.
• Grupo B: todos los tumores restantes discretos se confinan en la retina.
  • Todos los demás tumores confinados en la retina que no están en el grupo A.
  • El líquido subretinal relacionado con el tumor está a menos de 3 mm del tumor, sin diseminación subretinal.
• Grupo C: enfermedad local discreta, con diseminación subretinal o vitriosa mínimas.
  • Tumor(es) discreto(s).
  • Líquido subretinal, presente o pasado, sin diseminación que comprometa hasta un cuarto de la retina.
  • Diseminación vitriosa local fina, puede estar presente cerca de un tumor discreto.
  • Diseminación subretinal local menos de 3 mm (a 2 DD) del tumor.
• Grupo D: enfermedad difusa con diseminación vitriosa o subretinal significativa.
  • Tumor(es) masivo(s) o difuso(s).
  • Líquido subretinal presente o pasado sin diseminación, que afecta la totalidad del desprendimiento de la retina.
  • Enfermedad vitriosa masiva o difusa que puede incluir diseminación "grasosa" o masas de tumorales avasculares.
  • Diseminación subretinal difusa que puede incluir placas subretinales o nódulos tumorales.
• Grupo E: presencia de una o más de estas características de pronóstico precario.
  • El tumor toca la lente.
  • Tumor anterior a la cara vítrea anterior que incluye el cuerpo ciliar o el segmento anterior.
  • Retinoblastoma infiltrante difuso.
  • Glaucoma neovascular.
  • Medios opacos por hemorragia.
  • Necrosis tumoral con celulitis orbital aséptica.
  • Tisis del globo ocular.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés retinoblastoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Murphree L: Staging and grouping of retinoblastoma. In: Singh A, Damato B: Clinical Ophthalmic Oncology. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier, 2007, pp 422-7. 
   
   
2. Zage PE, Reitman AJ, Seshadri R, et al.: Outcomes of a two-drug chemotherapy regimen for intraocular retinoblastoma. Pediatr Blood Cancer 50 (3): 567-72, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Shields CL, Mashayekhi A, Au AK, et al.: The International Classification of Retinoblastoma predicts chemoreduction success. Ophthalmology 113 (12): 2276-80, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   

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