Apoyo y recursos

Anomalías cromosómicas
Clasificación histológica
        Tumores de tejido fibroso
        Tumores fibrohistiocíticos
        Tumores del tejido adiposo
        Tumores de músculo liso
        Tumores de los vasos sanguíneos y linfáticos
        Tumores del sistema nervioso periférico
        Tumores óseos y cartilaginosos
        Tumores de más de un tipo de tejido
        Tumores de histogénesis desconocida
Algunos sarcomas de tejido blando infantil
        Sarcoma de parte blanda alveolar
        Angiosarcoma
        Sarcoma de células claras de partes blandas
        Dermatofibrosarcoma
        Tumores desmoides
        Tumor desmoplásico de células redondas pequeñas
        Sarcoma epitelioide
        Hemangioendoteliomas
        Tumor miofibroblástico inflamatorio
        Leiomiosarcoma
        Liposarcoma
        Histiocitoma fibroso maligno
        Tumor maligno de vaina nerviosa periférica
        Condrosarcoma mesenquimatoso
        Sarcoma sinovial
        Sarcoma de tejido blando no diferenciado
Técnica de biopsia para el sarcoma de tejido blando
Sarcoma de tejido blando sistema de clasificación tumoral
Lesiones de grado 1
Lesiones de grado 2
Lesiones de grado 3

Los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos se distinguen claramente de los rabdomiosarcomas o del grupo de tumores de Ewing; sin embargo, la clasificación de los sarcomas de tejido blando infantil del tipo no rabdomiosarcomatosos (NRSTS) es por lo general difícil. Es importante obtener una cantidad de tejido tumoral adecuado que permita no sólo un análisis de la histología, la inmunocitoquímica convencional y otros estudios como la microscopia de luz y electrones, citogenética, hibridización fluorescente in situ y patología molecular.[1,2] Por esta razón, se recomienda con gran énfasis la biopsia abierta (o múltiples biopsias centrales de aguja fina) para que se pueda extraer cantidad adecuada de tejido tumoral y poder realizar todos estos estudios cruciales.

Muchos NRSTS se caracterizan por anomalías cromosómicas, y algunos de estos desplazamientos cromosómicos provocan la fusión de dos genes dispares. El transcriptor de fusión resultante puede ser fácilmente detectado usando técnicas basadas en una reacción en cadena de polimerasa, lo cual facilita el diagnóstico de aquellos neoplasmas que muestran desplazamientos. En el Cuadro 1 aparecen algunas de las aberraciones más frecuentes que surgen en los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos.

Cuadro 1. Aberraciones frecuentes que surgen en los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos^a

Ampliar

Histología	Aberraciones cromosómicas	Genes afectados
aAdaptado de Sandberg [3] y Slater et al.[4]
Sarcoma alveolar de las partes blandas	t(x;17)(p11.2;q25)	ASPL/TFE3 [4-6]
Sarcoma de células claras (melanoma maligno de partes blandas)	t(12;22)(q13;q12)	ATF1/EWS
Fibrosarcoma congénito/nefroma mesoblástico	t(12;15)(p13,q25) [4]	ETV-NTRK3 [4]
Dermatofibrosarcoma	t(17;22)(q22;q13)	COL1A1/PDGFB
Tumor desmoplásico de células redondas pequeñas	t(11;22)(p13;q12)	WT1/EWS [7]
Condrosarcoma extraesquelético mixoide	t(9;22)(q22;q12)	EWS-CHN
Hemangiopericitoma	t(12;19)(q13;q13.3) y t(13;22)(q22;q13.3)
Fibrosarcoma infantil	t(12;15);+11; también +8,+17,+20	ETVG(TEL)/NTRK3
Leiomiosarcoma	t(12;14)
Sarcoma fibromixoide de grado bajo	t(7;16)(q33;p11)	FUS/BBF2H7
Histiocitoma fibroso maligno	19p+, cromosoma anular
Liposarcoma mixoide	t(12;16)(q13;p11)	FUS/CHOP
Neurofibrosarcoma	Supresión 17q11.2
Histiocitoma fibroso angiomatoide	t(12;16)(q13;p11), t(2;22)(q33;q12)	FUS/ATF1, EWSR1/CREB1[8]
Tumor rabdoide	t(1;22)(p36:q11.2) [4]	SNFS/INI1 [4]
Sarcoma Sinovial	t(x;18)(p11.2;q11.2)	SYT/SSX

Clasificación histológica

Los sarcomas de tejido blando infantiles se clasifican histológicamente según las células de tejido blando a las que más se parecen e incluyen los siguientes:[1]

• Fibromatosis (Tumores desmoides ).
• Fibrosarcoma infantil y adulto.
• Dermatofibrosarcoma.

• Histiocitoma fibroso maligno (MFH) (también se conoce como sarcoma pleomórfico no diferenciado, o sarcoma de célula husiforme).

• Liposarcoma.

• Leiomiosarcoma.

• Angiosarcoma.
• Linfangiosarcoma.
• Hemangiopericitoma.
• Hemangioendotelioma.

• Schwannoma maligno (tumor maligno de vainas nerviosas periféricas [MPNST]).

• Osteosarcoma extraóseo.
• Condrosarcoma mixoide extraóseo.
• Condrosarcoma mesenquimatoso [9][Grado de comprobación: 3iiA]

• Mesenquimoma maligno.
• Tumor Triton maligno.[10]
• Ectomesenquimoma maligno.[11]

• Sarcoma de parte blanda alveolar (SPBA).
• Sarcoma epitelioide.
• Sarcoma de células claras (melanoma maligno de partes blandas [MMSP]).
• Sarcoma sinovial.
• Tumor desmoplásico de células redondas pequeñas.[7]

Este es un tumor con histogenesis incierta. Un desplazamiento cromosómico t(X;17)(p11.2;q25) constante se yuxtapone al gen ASP con el gen TFE3.[5] El SPBA se le considera un tumor quimiorresistente.[12] En los niños, el SPBA se presenta con metástasis [13] y algunas veces tiene un curso muy indolente. El SPBA en los niños parece tener un mejor desenlace que su contraparte en adultos.[14] En una serie de 19 pacientes tratados, un grupo informó de una tasa de supervivencia general a cinco años (SG) de 80% una tasa de SG de 91% para pacientes con enfermedad localizada, una tasa de SG de 100% para los pacientes con tumores de 5 cm o menos y una tasa de SG de 31% para pacientes con tumores mayores de 5 cm.[15] A un subconjunto de tumores renales que se hallaron en jovenes se les consideró previamente como carcinoma de células renales, pero dicho subconjunto parece ahora estar relacionado genéticamente con el SPBA.[16] Existen informes esporádicos de respuestas objetivas al interferón-α, bevacizumab y sunitinib.[17-19]

Un análisis de 20 años de experiencia en el Grupo cooperativo italiano y alemán del sarcoma de tejido blando identificó a 12 niños con angiosarcoma.[20] Solo se observó una respuesta objetiva a la quimioterapia, y la conducta general de este tumor resultó idéntica al angiosarcoma en adultos. Otro análisis de 15 pacientes mostró una tasa de supervivencia de 33%.[21]

El sarcoma de células claras (melanoma maligno) de las partes blandas (también conocido como sarcoma de células claras de los tendones y aponeurosis) es algo similar al melanoma cutáneo maligno pero es citogenéticamente distinto; la mayoría de los casos tiene un desplazamiento t(12;22)(q13;q12) que no ha sido informada en melanoma.[22] Les va mejor a los pacientes que tienen tumores pequeños, localizados con tasa mitótica baja y grado histológico intermedio.[23]

Dermatofibrosarcoma es un tumor poco común, pero muchos de los informes de casos se presentan en niños.[24] El tumor tiene un desplazamiento cromosómico t(17;22)(q22;q13) consistente que yuxtapone el gen COL1A1 con el gen PDGF-β. La mayoría de los tumores se curan mediante una resección quirúrgica. Cuando no se puede alcanzar una resección quirúrgica o el tumor es recurrente, el tratamiento con imatinib ha resultado eficaz.[25]

Los tumores desmoides son malignidades de grado bajo con potencial de metástasis muy bajo. Los tumores son localmente infiltrantes y se puede dificultar el control quirúrgico debido a la necesidad de preservar las estructuras normales. Estos tumores también tienen un potencial alto de recurrencia local. Los tumores desmoides cuentan con una evolución natural altamente variable que incluye ejemplos bien documentados de regresión espontánea.[26] Las mutaciones en el exón 3 del gen beta catenina se observan en más de 80% de los tumores desmoides y la mutación 45F, se ha relacionado con un aumento en el riesgo de recidiva de la enfermedad.[27] Algunas veces, el resecado quirúrgico repetido puede poner bajo control las lesiones recidivantes.[28]

El tumor desmoplásico de células redondas pequeñas, es un sarcoma primitivo que con frecuencia afecta el abdomen, la pelvis o los tejidos alrededor de los testículos.[29-31] Se presenta principalmente en los varones con invasión local, pero podría extenderse a los pulmones y a otros sitios. Estudios citogenéticos de estos tumores han mostrado el desplazamiento recidivante de t(11;22)(p13;q12) el cual ha sido caracterizado como una fusión de los genes WT1 y EWS.[32]

El sarcoma epitelioide es un tumor mesenquimatoso poco común de histogénesis incierta que despliega una diferenciación multilinaje.[33] Se caracteriza por la inactivación del gen SMARC/INI1 el cual está presente en los sarcomas epitelioides tanto los de tipo convencionales como los proximales.[34] También hay alteraciones en los tumores rabdoideos pero los mecanismos de inactivación parecen ser distintivos. Este tumor con frecuencia se presenta como un nódulo firme de crecimiento lento localizado en el tejido blando profundo; el tipo proximal, afecta de manera predominante a los adultos e implica el esqueleto axial y los sitios proximales. El tumor es sumamente agresivo y propenso a hacer metástasis en los ganglios linfáticos. El tipo proximal presenta una conducta clínica dinámica. En un análisis de 30 pacientes pediátricos con sarcoma epitelioide, la mediana de edad al momento de presentación fue de 12 años, la respuesta ante la quimioterapia fue de 40% según se informó, entre los pacientes que usan regímenes con base en el sarcoma y 60% de los pacientes permanecieron vivos 5 años después del diagnóstico inicial.[35]

Los hemangioendoteliomas son tumores que se originan en el hígado de los lactantes o en cualquier otra parte y por lo general permanecen benignos.[36] Los tumores algunas veces se relacionan con coagulopatía excesiva, conocida también como síndrome (o fenómeno) de Kasabach-Merritt.[37-39] En los niños más grandes y en los adultos los hemangioendoteliomas pueden originarse en cualquier parte del cuerpo y pueden hacer metástasis a los pulmones, los ganglios linfáticos, los huesos y dentro de las cavidad pleural y peritoneal. La designación patológica preferida para estas lesiones en las personas mayores es hemangioendotelioma epitelioide, que connota la posibilidad de extensión distante. Estas últimas lesiones se consideran de potencial maligno intermedio entre hemangioma benigno y angiosarcoma.[40,41]

El tumor miofibroblástico inflamatorio (IMT) es un neoplasma caracterizado de manera incompleta con potencial biológico intermedio. Reaparece con frecuencia pero pocas veces hace metástasis.[42] Más o menos la mitad de los IMT muestran una mutación clonal que activa el receptor de la cinasa del linfoma anaplásico (ALK), el gen de la tirosina cinasa en el cromosoma 2p23.[43] No hay una buena documentación de las respuestas a la quimioterapia. Hay informes de casos sobre respuestas a fármacos esteroides o no esteroides antiinflamatorios.

Un análisis retrospectivo de 24 años, del grupo cooperativo italiano identificó a un niño con leiomiosarcoma.[44] Un análisis retrospectivo de la experiencia del St. Jude Children’s Research Hospital de 1962 a 1996 identificó a 40 niños con NRSTS; ninguno presentó leiomiosarcoma.[45] Entre los 43 niños con VIH/SIDA que desarrollaron tumores, ocho presentaron leiomiosarcoma relacionado con el virus del Epstein-Barr.[46]

Un análisis retrospectivo de 24 años del grupo italiano cooperativo identificó a dos niños con liposarcoma.[44] Los tumores no respondieron a la quimioterapia. Los resultados fueron iguales a aquellos que se observaron en adultos con liposarcoma.[47]

En un determinado momento, el histiocitoma fibroso maligno MFH era por sí solo, el histiotipo más común entre los adultos con sarcomas de tejido blando. Sin embargo, desde que fue por primera vez reconocido a principio de los años 60, el MFH ha estado plagado tanto en términos de su histogenésis como de su validez como una entidad clinicopatológica. La última clasificación de la Organización Mundial de la Salud ya no incluye el MFH como una categoría diagnóstica distintiva, pero si como un subtipo de un sarcoma pleomórfico no diferenciado.[48]

El MPNST se presenta esporádicamente en los niños con neurofibromatosis tipo 1 (NF1).[49] Se ha informado sobre las características con pronóstico favorable para incluir la ausencia de NF1, menos invasivo, estadio bajo y una extremidad como el sitio primario.[49,50] La quimioterapia ha logrado respuestas objetivas en el MPNST infantil. La función de la quimioterapia adyuvante luego del resecado del MPNST no ha sido evaluada en forma prospectiva. Una encuesta retrospectiva de centros oncológicos en Japón, identificó a 56 pacientes con MPNST en su mayoría adultos pero que incluía a niños y adolescentes.[51] Esta encuesta identificó tumores de tamaño grande, metástasis al momento de la presentación y grado histológico alto como características pronósticas no favorables. En este informe, la documentación de NF1 no confirió un pronóstico inferior.

El condrosarcoma mesenquimatoso es un tumor altamente maligno con propensión a diseminarse a los pulmones. Una revisión reciente de los protocolos de 15 pacientes menores de 26 años de edad en el German Cooperative Soft Tissue Sarcoma (11 con lesiones del tejido blando) y en el German-Austrian-Swiss Cooperative Osteosarcoma Study Group (cuatro con lesiones óseas primarias) indican la necesidad de realizar una remoción quirúrgica completa o un resecado quirúrgico incompleto seguido de radioterapia a fin de alcanzar el control local.[9][Grado de comprobación: 3iiA] La quimioterapia multifármaco podría disminuir la probabilidad de metástasis de pulmón: la SG a 10 años fue de 67%, en comparación con aproximadamente 20% en series anteriores con pacientes jóvenes.[52]

Al sarcoma sinovial se le considera como uno de los sarcomas de tejido blando que mejor responden ante la quimioterapia. Hay documentación extensiva de una respuesta objetiva del sarcoma sinovial ante la quimioterapia.[44,53-55] No se ha logrado sustentar el valor de la quimioterapia adyuvante después del resecado de la enfermedad localizada en los ensayos clínicos, pero la mayoría de los oncólogos pediatras están a favor de la quimioterapia adyuvante en todos los casos excepto en los tumores más pequeños que han sido totalmente resecados.[54,56-58]

El diagnóstico del sarcoma sinovial se hace mediante análisis inmunohistoquímico, hallazgos ultraestructurales y demostración de los desplazamientos cromosómicos específicos t(x;18)(p11.2;q11.2). Esta anomalía es específica al sarcoma sinovial y se encuentra en todos los subtipos morfológicos. El sarcoma sinovial resulta en el reordenamiento del gen SYT en el cromosoma 18 con uno de los subtipos (1, 2 o 4) del gen SSX en el cromosoma X.[59,60] El sarcoma sinovial se puede subclasificar como del tipo fibroso monofásico, tipo bifásico con componentes celulares epiteliales y husiformes distintivos o precariamente diferenciados. El sarcoma sinovial precariamente diferenciado contiene características del sarcoma sinovial monofásico o bifásico pero también una proporción variable de áreas precariamente diferenciadas que se caracterizan por una celularidad alta, pleomorfismo y una morfología de células poligonales o pequeñas y redondas, mitosis numerosas y con frecuencia necrosis.[61]

Los pacientes con sarcoma no diferenciado llenan los requisitos para participar en ensayos del rabdomiosarcoma coordinados por el Grupo de Estudio del rabdomiosarcoma intergrupal y el Grupo de Oncología Infantil. El motivo de dicha inclusión se basó en la observación de que los pacientes con sarcoma no diferenciado tienen sitios de la enfermedad y resultado similares a aquellos con rabdomiosarcoma alveolar. En los ensayos terapéuticos para adultos con sarcoma de tejido blando, se incluyen a pacientes con sarcoma no diferenciado junto con otras histologías y son tratados de la misma forma. El tratamiento contemporáneo para adultos con sarcoma de tejido blando utiliza ifosfamida y doxorrubicina, algunas veces con la adición de otros fármacos quimioterapéuticos, cirugía y radioterapia. Aún no se tiene información disponible que se pueda utilizar para comparar estos dos métodos.

Cuando se identifica una lesión sospechosa, es crucial que se lleve a cabo un examen físico completo seguido de una biopsia adecuada. Generalmente, es mejor delinear la lesión antes de cualquier intervención. Es mandatorio realizar una biopsia con aguja central o una biopsia abierta limitada que obtenga una cantidad adecuada de tejido para la histopatología, inmunohistoquímica y genética molecular, dada la importancia diagnóstica de los desplazamientos. Las técnicas de biopsia con aguja guiada mediante imagen también deben obtener una muestra de tejido adecuada y por lo general se requiere que se obtengan múltiples sacabocados de tejido. Las biopsias incisivas son aceptables pero no deben comprometer una siguiente escisión local amplia. Se debe evitar las incisiones transversales de la extremidad para reducir la pérdida de piel, al igual que los procedimientos quirúrgicos extensos antes del diagnóstico definitivo.

En la mayoría de los casos, la sola clasificación histopatológica correcta de los sarcomas de tejido blando no ofrece la mejor información sobre su comportamiento clínico. Por consiguiente, se evalúan varios parámetros histológicos, incluyendo el grado de celularidad, el pleomorfismo celular, la actividad mitótica, el grado de necrosis y el crecimiento invasor, mediante un procedimiento de clasificación. Este proceso se usa para mejorar la correlación entre los descubrimientos histológicos y los resultados clínicos.[62] En los niños, la clasificación de los sarcomas de tejido blando se ve comprometido por el buen pronóstico de ciertos tumores, como el fibrosarcoma infantil. Además, es difícil poner a prueba un sistema de clasificación entre la población pediátrica debido a la escasez de estos neoplasmas. En marzo de 1986, el Grupo Oncológico Pediátrico llevó a cabo un estudio sobre los sarcomas de tejido blando infantiles, excluyendo los rabdomiosarcomas, y creó el sistema de clasificación que aparece a continuación. El análisis de los resultados de los pacientes con sarcomas localizados de tejido blando, excluyendo los rabdomiosarcomas, demostró que la enfermedad de los pacientes con tumores de grado 3 fue significativamente peor que la de los que tenían lesiones de grado 1 o 2. Esto indica que este sistema puede predecir de forma certera el comportamientos clínico de los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos infantiles.[2,62,63] El protocolo actual del Children's Oncology Group (COG), (COG-ARST0332), está evaluando el sistema de gradación diseñado por el COG (ver más adelante) y la French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group.[64]

• Liposarcoma mixoide o bien diferenciado.
• Dermatofibrosarcoma arraigado protuberante.
• Fibrosarcoma bien diferenciado o infantil (pacientes de cuatro años de edad o menores).
• Hemangiopericitoma bien diferenciado o infantil (pacientes de cuatro años de edad o menores).
• Tumor maligno de vainas nerviosas periféricas bien diferenciado.
• Condrosarcoma mixoide extraóseo.
• Histiocitoma fibroso maligno angiomatoide.

En las lesiones de grado 2, las cuales son sarcomas de tejido blando que no están incluidas en las lesiones de grado 1 y grado 3, menos del 15% del área muestra necrosis y hay menos de cinco figuras mitóticas por cada diez campos de alta potencia (objetivo 40X). Como en los criterios secundarios de los tumores de grado 2, la incidencia de atipia nuclear no es pronunciada y el tumor no es notablemente celular.

• Liposarcoma de células redondas o pleomórficas.
• Condrosarcoma mesenquimatoso.
• Osteosarcoma extraóseo.
• Tumor de Triton (MPNST con elementos rabdomiosarcomatosos).
• Sarcoma alveolar de las partes blandas.
• Sarcoma sinovial.
• Sarcoma epiteloide.
• Sarcoma de células claras (MMSP).
• Condrosarcoma mesenquimatoso.[9][Grado de comprobación: 3iiA]

Cualquier otro sarcoma no incluido en el grado 1 en el cual más del 15% del área sea necrótica o en el que haya más de cinco figuras mitóticas por cada diez campos de alta potencia (objetivo 40X) se considera lesión de grado tres. La atipia pronunciada y la celularidad no son buenos factores pronósticos pero pueden ayudar a la hora de asignar tumores a esta categoría.

Bibliografía

1. Weiss SW, Goldblum JR: Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 4th ed. St. Louis, Mo: Mosby, 2001. 
   
   
2. Recommendations for the reporting of soft tissue sarcomas. Association of Directors of Anatomic and Surgical Pathology. Mod Pathol 11 (12): 1257-61, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Sandberg AA: Translocations in malignant tumors. Am J Pathol 159 (6): 1979-80, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Slater O, Shipley J: Clinical relevance of molecular genetics to paediatric sarcomas. J Clin Pathol 60 (11): 1187-94, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Ladanyi M, Lui MY, Antonescu CR, et al.: The der(17)t(X;17)(p11;q25) of human alveolar soft part sarcoma fuses the TFE3 transcription factor gene to ASPL, a novel gene at 17q25. Oncogene 20 (1): 48-57, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Ladanyi M: The emerging molecular genetics of sarcoma translocations. Diagn Mol Pathol 4 (3): 162-73, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Barnoud R, Sabourin JC, Pasquier D, et al.: Immunohistochemical expression of WT1 by desmoplastic small round cell tumor: a comparative study with other small round cell tumors. Am J Surg Pathol 24 (6): 830-6, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Antonescu CR, Dal Cin P, Nafa K, et al.: EWSR1-CREB1 is the predominant gene fusion in angiomatoid fibrous histiocytoma. Genes Chromosomes Cancer 46 (12): 1051-60, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Dantonello TM, Int-Veen C, Leuschner I, et al.: Mesenchymal chondrosarcoma of soft tissues and bone in children, adolescents, and young adults: experiences of the CWS and COSS study groups. Cancer 112 (11): 2424-31, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Rekhi B, Jambhekar NA, Puri A, et al.: Clinicomorphologic features of a series of 10 cases of malignant triton tumors diagnosed over 10 years at a tertiary cancer hospital in Mumbai, India. Ann Diagn Pathol 12 (2): 90-7, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Oppenheimer O, Athanasian E, Meyers P, et al.: Malignant ectomesenchymoma in the wrist of a child: case report and review of the literature. Int J Surg Pathol 13 (1): 113-6, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Reichardt P, Lindner T, Pink D, et al.: Chemotherapy in alveolar soft part sarcomas. What do we know? Eur J Cancer 39 (11): 1511-6, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Kayton ML, Meyers P, Wexler LH, et al.: Clinical presentation, treatment, and outcome of alveolar soft part sarcoma in children, adolescents, and young adults. J Pediatr Surg 41 (1): 187-93, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Fanburg-Smith JC, Miettinen M, Folpe AL, et al.: Lingual alveolar soft part sarcoma; 14 cases: novel clinical and morphological observations. Histopathology 45 (5): 526-37, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Casanova M, Ferrari A, Bisogno G, et al.: Alveolar soft part sarcoma in children and adolescents: A report from the Soft-Tissue Sarcoma Italian Cooperative Group. Ann Oncol 11 (11): 1445-9, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Argani P, Antonescu CR, Illei PB, et al.: Primary renal neoplasms with the ASPL-TFE3 gene fusion of alveolar soft part sarcoma: a distinctive tumor entity previously included among renal cell carcinomas of children and adolescents. Am J Pathol 159 (1): 179-92, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Roozendaal KJ, de Valk B, ten Velden JJ, et al.: Alveolar soft-part sarcoma responding to interferon alpha-2b. Br J Cancer 89 (2): 243-5, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Azizi AA, Haberler C, Czech T, et al.: Vascular-endothelial-growth-factor (VEGF) expression and possible response to angiogenesis inhibitor bevacizumab in metastatic alveolar soft part sarcoma. Lancet Oncol 7 (6): 521-3, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Stacchiotti S, Tamborini E, Marrari A, et al.: Response to sunitinib malate in advanced alveolar soft part sarcoma. Clin Cancer Res 15 (3): 1096-104, 2009.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Ferrari A, Casanova M, Bisogno G, et al.: Malignant vascular tumors in children and adolescents: a report from the Italian and German Soft Tissue Sarcoma Cooperative Group. Med Pediatr Oncol 39 (2): 109-14, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Deyrup AT, Miettinen M, North PE, et al.: Angiosarcomas arising in the viscera and soft tissue of children and young adults: a clinicopathologic study of 15 cases. Am J Surg Pathol 33 (2): 264-9, 2009.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Speleman F, Delattre O, Peter M, et al.: Malignant melanoma of the soft parts (clear-cell sarcoma): confirmation of EWS and ATF-1 gene fusion caused by a t(12;22) translocation. Mod Pathol 10 (5): 496-9, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Coindre JM, Hostein I, Terrier P, et al.: Diagnosis of clear cell sarcoma by real-time reverse transcriptase-polymerase chain reaction analysis of paraffin embedded tissues: clinicopathologic and molecular analysis of 44 patients from the French sarcoma group. Cancer 107 (5): 1055-64, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
24. Buckley PG, Mantripragada KK, Benetkiewicz M, et al.: A full-coverage, high-resolution human chromosome 22 genomic microarray for clinical and research applications. Hum Mol Genet 11 (25): 3221-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
25. Price VE, Fletcher JA, Zielenska M, et al.: Imatinib mesylate: an attractive alternative in young children with large, surgically challenging dermatofibrosarcoma protuberans. Pediatr Blood Cancer 44 (5): 511-5, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
26. Lewis JJ, Boland PJ, Leung DH, et al.: The enigma of desmoid tumors. Ann Surg 229 (6): 866-72; discussion 872-3, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
27. Lazar AJ, Tuvin D, Hajibashi S, et al.: Specific mutations in the beta-catenin gene (CTNNB1) correlate with local recurrence in sporadic desmoid tumors. Am J Pathol 173 (5): 1518-27, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
28. Faulkner LB, Hajdu SI, Kher U, et al.: Pediatric desmoid tumor: retrospective analysis of 63 cases. J Clin Oncol 13 (11): 2813-8, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
29. Leuschner I, Radig K, Harms D: Desmoplastic small round cell tumor. Semin Diagn Pathol 13 (3): 204-12, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
30. Kushner BH, LaQuaglia MP, Wollner N, et al.: Desmoplastic small round-cell tumor: prolonged progression-free survival with aggressive multimodality therapy. J Clin Oncol 14 (5): 1526-31, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
31. Saab R, Khoury JD, Krasin M, et al.: Desmoplastic small round cell tumor in childhood: the St. Jude Children's Research Hospital experience. Pediatr Blood Cancer 49 (3): 274-9, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
32. Gerald WL, Ladanyi M, de Alava E, et al.: Clinical, pathologic, and molecular spectrum of tumors associated with t(11;22)(p13;q12): desmoplastic small round-cell tumor and its variants. J Clin Oncol 16 (9): 3028-36, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
33. Chbani L, Guillou L, Terrier P, et al.: Epithelioid sarcoma: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 106 cases from the French sarcoma group. Am J Clin Pathol 131 (2): 222-7, 2009.  [PUBMED Abstract]
    
    
34. Hornick JL, Dal Cin P, Fletcher CD: Loss of INI1 expression is characteristic of both conventional and proximal-type epithelioid sarcoma. Am J Surg Pathol 33 (4): 542-50, 2009.  [PUBMED Abstract]
    
    
35. Casanova M, Ferrari A, Collini P, et al.: Epithelioid sarcoma in children and adolescents: a report from the Italian Soft Tissue Sarcoma Committee. Cancer 106 (3): 708-17, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
36. Daller JA, Bueno J, Gutierrez J, et al.: Hepatic hemangioendothelioma: clinical experience and management strategy. J Pediatr Surg 34 (1): 98-105; discussion 105-6, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
37. Lyons LL, North PE, Mac-Moune Lai F, et al.: Kaposiform hemangioendothelioma: a study of 33 cases emphasizing its pathologic, immunophenotypic, and biologic uniqueness from juvenile hemangioma. Am J Surg Pathol 28 (5): 559-68, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
38. Hu B, Lachman R, Phillips J, et al.: Kasabach-Merritt syndrome-associated kaposiform hemangioendothelioma successfully treated with cyclophosphamide, vincristine, and actinomycin D. J Pediatr Hematol Oncol 20 (6): 567-9, 1998 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]
    
    
39. Deb G, Jenkner A, De Sio L, et al.: Spindle cell (Kaposiform) hemangioendothelioma with Kasabach-Merritt syndrome in an infant: successful treatment with alpha-2A interferon. Med Pediatr Oncol 28 (5): 358-61, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
40. Makhlouf HR, Ishak KG, Goodman ZD: Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic study of 137 cases. Cancer 85 (3): 562-82, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
41. Pinet C, Magnan A, Garbe L, et al.: Aggressive form of pleural epithelioid haemangioendothelioma: complete response after chemotherapy. Eur Respir J 14 (1): 237-8, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
42. Kovach SJ, Fischer AC, Katzman PJ, et al.: Inflammatory myofibroblastic tumors. J Surg Oncol 94 (5): 385-91, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
43. Coffin CM, Hornick JL, Fletcher CD: Inflammatory myofibroblastic tumor: comparison of clinicopathologic, histologic, and immunohistochemical features including ALK expression in atypical and aggressive cases. Am J Surg Pathol 31 (4): 509-20, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
44. Cecchetto G, Alaggio R, Dall'Igna P, et al.: Localized unresectable non-rhabdo soft tissue sarcomas of the extremities in pediatric age: results from the Italian studies. Cancer 104 (9): 2006-12, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
45. Spunt SL, Hill DA, Motosue AM, et al.: Clinical features and outcome of initially unresected nonmetastatic pediatric nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma. J Clin Oncol 20 (15): 3225-35, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
46. Pollock BH, Jenson HB, Leach CT, et al.: Risk factors for pediatric human immunodeficiency virus-related malignancy. JAMA 289 (18): 2393-9, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
47. Lietman SA, Barsoum WK, Goldblum JR, et al.: A 20-year retrospective review of surgically treated liposarcoma at the Cleveland Clinic. Orthopedics 30 (3): 227-34, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
48. Randall RL, Albritton KH, Ferney BJ, et al.: Malignant fibrous histiocytoma of soft tissue: an abandoned diagnosis. Am J Orthop 33 (12): 602-8, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
49. Carli M, Ferrari A, Mattke A, et al.: Pediatric malignant peripheral nerve sheath tumor: the Italian and German soft tissue sarcoma cooperative group. J Clin Oncol 23 (33): 8422-30, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
50. Hagel C, Zils U, Peiper M, et al.: Histopathology and clinical outcome of NF1-associated vs. sporadic malignant peripheral nerve sheath tumors. J Neurooncol 82 (2): 187-92, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
51. Okada K, Hasegawa T, Tajino T, et al.: Clinical relevance of pathological grades of malignant peripheral nerve sheath tumor: a multi-institution TMTS study of 56 cases in Northern Japan. Ann Surg Oncol 14 (2): 597-604, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
52. Dabska M, Huvos AG: Mesenchymal chondrosarcoma in the young. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 399 (1): 89-104, 1983.  [PUBMED Abstract]
    
    
53. Pappo AS, Devidas M, Jenkins J, et al.: Phase II trial of neoadjuvant vincristine, ifosfamide, and doxorubicin with granulocyte colony-stimulating factor support in children and adolescents with advanced-stage nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas: a Pediatric Oncology Group Study. J Clin Oncol 23 (18): 4031-8, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
54. Okcu MF, Despa S, Choroszy M, et al.: Synovial sarcoma in children and adolescents: thirty three years of experience with multimodal therapy. Med Pediatr Oncol 37 (2): 90-6, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
55. Pappo AS, Rao BN, Jenkins JJ, et al.: Metastatic nonrhabdomyosarcomatous soft-tissue sarcomas in children and adolescents: the St. Jude Children's Research Hospital experience. Med Pediatr Oncol 33 (2): 76-82, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
56. Brecht IB, Ferrari A, Int-Veen C, et al.: Grossly-resected synovial sarcoma treated by the German and Italian Pediatric Soft Tissue Sarcoma Cooperative Groups: discussion on the role of adjuvant therapies. Pediatr Blood Cancer 46 (1): 11-7, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
57. Raney RB: Synovial sarcoma in young people: background, prognostic factors, and therapeutic questions. J Pediatr Hematol Oncol 27 (4): 207-11, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
58. Okcu MF, Munsell M, Treuner J, et al.: Synovial sarcoma of childhood and adolescence: a multicenter, multivariate analysis of outcome. J Clin Oncol 21 (8): 1602-11, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
59. van de Rijn M, Barr FG, Collins MH, et al.: Absence of SYT-SSX fusion products in soft tissue tumors other than synovial sarcoma. Am J Clin Pathol 112 (1): 43-9, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
60. Krsková L, Sumerauer D, Stejskalová E, et al.: A novel variant of SYT-SSX1 fusion gene in a case of spindle cell synovial sarcoma. Diagn Mol Pathol 16 (3): 179-83, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
61. van de Rijn M, Barr FG, Xiong QB, et al.: Poorly differentiated synovial sarcoma: an analysis of clinical, pathologic, and molecular genetic features. Am J Surg Pathol 23 (1): 106-12, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
62. Parham DM, Webber BL, Jenkins JJ 3rd, et al.: Nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas of childhood: formulation of a simplified system for grading. Mod Pathol 8 (7): 705-10, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
63. Skytting B, Meis-Kindblom JM, Larsson O, et al.: Synovial sarcoma--identification of favorable and unfavorable histologic types: a Scandinavian sarcoma group study of 104 cases. Acta Orthop Scand 70 (6): 543-54, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
64. Coindre JM, Terrier P, Guillou L, et al.: Predictive value of grade for metastasis development in the main histologic types of adult soft tissue sarcomas: a study of 1240 patients from the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group. Cancer 91 (10): 1914-26, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    

Volver arriba

< Sección anterior  |  Siguiente sección >