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Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Ensayos clínicos en curso

Las opciones de tratamiento estándar para el sarcoma de tejido blando infantil metastásico, incluyen lo siguiente:

• Tratamiento de combinación que use quimioterapia, radioterapia y resecado quirúrgico de la metástasis pulmonar.

El pronóstico para los niños con sarcomas de tejido blando metastásicos es precario,[1-6] y estos pacientes deben recibir como tratamiento una combinación de quimioterapia, radioterapia y resección quirúrgica de las metástasis pulmonares. En un estudio aleatorio, la quimioterapia con vincristina, dactinomicina, doxorrubicina y ciclofosfamida con dacarbazina o sin esta, obtuvo respuestas tumorales en un tercio de los pacientes con enfermedad no resecable o metastásica. No obstante, la tasa de supervivencia estimada a cuatro años fue baja, al sobrevivir menos de un tercio de los niños.[6-8] Los niños con metástasis pulmonares aisladas deberían someterse a una toracotomía exploratoria para intentar resecar la enfermedad macroscópica al completo. La tasa de supervivencia estimada a cinco años después de una toracotomía para lograr una metastasectomía pulmonar ha variado entre 10 y 58% en estudios realizados con adultos. No es necesario llevar a cabo segmentectomías formales, lobectomías ni disección de ganglios linfáticos mediastínicos.[9]

La vincristina, la doxorrubicina y la ifosfamida con factor estimulante de la colonia de granulocitos se ha utilizado en pacientes con tumores no resecados o metastásicos. El Grupo Oncológico Pediátrico evaluó la combinación de doxorrubicina e ifosfamida en niños con sarcomas de tejido blando no resecados o metastásicos debido a que varias pruebas clínicas realizadas con adultos han sugerido que los regímenes con base de ifosfamida pueden ser superiores a otros regímenes quimioterapéuticos para los sarcomas de tejido blando.[10] El cuadro 3 muestra otros fármacos prometedores que están siendo evaluados en la actualidad en ensayos clínicos para subtipos histológicos específicos de sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (NRSTS).

Cuadro 3. Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica para algunos NRSTS

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Subtipo histológico de sarcoma de tejido blando	Fármaco bajo estudio
Liposarcoma mixoide	Trabectidina[11]
Sarcoma alveolar de parte blanda	Sunitinib[12,13]
Tumor desmoplásico de células pequeñas redondas
Angiosarcoma	Sorafenib[14]
Tumor de célula epitelioide perivascular (PEcoma)	Diana mamaria de inhibidores de la rapamicina (mTOR)[15,16]
Tumor maligno de la vaina del nervio periférico
Sarcoma sinovial	Pazopanib[17]
Leiomiosarcoma

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés metastatic childhood soft tissue sarcoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Demetri GD, Elias AD: Results of single-agent and combination chemotherapy for advanced soft tissue sarcomas. Implications for decision making in the clinic. Hematol Oncol Clin North Am 9 (4): 765-85, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Elias A, Ryan L, Sulkes A, et al.: Response to mesna, doxorubicin, ifosfamide, and dacarbazine in 108 patients with metastatic or unresectable sarcoma and no prior chemotherapy. J Clin Oncol 7 (9): 1208-16, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Edmonson JH, Ryan LM, Blum RH, et al.: Randomized comparison of doxorubicin alone versus ifosfamide plus doxorubicin or mitomycin, doxorubicin, and cisplatin against advanced soft tissue sarcomas. J Clin Oncol 11 (7): 1269-75, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Rao BN: Nonrhabdomyosarcoma in children: prognostic factors influencing survival. Semin Surg Oncol 9 (6): 524-31, 1993 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. deCou JM, Rao BN, Parham DM, et al.: Malignant peripheral nerve sheath tumors: the St. Jude Children's Research Hospital experience. Ann Surg Oncol 2 (6): 524-9, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Pappo AS, Rao BN, Jenkins JJ, et al.: Metastatic nonrhabdomyosarcomatous soft-tissue sarcomas in children and adolescents: the St. Jude Children's Research Hospital experience. Med Pediatr Oncol 33 (2): 76-82, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Pratt CB, Pappo AS, Gieser P, et al.: Role of adjuvant chemotherapy in the treatment of surgically resected pediatric nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas: A Pediatric Oncology Group Study. J Clin Oncol 17 (4): 1219, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Pratt CB, Maurer HM, Gieser P, et al.: Treatment of unresectable or metastatic pediatric soft tissue sarcomas with surgery, irradiation, and chemotherapy: a Pediatric Oncology Group study. Med Pediatr Oncol 30 (4): 201-9, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Putnam JB Jr, Roth JA: Surgical treatment for pulmonary metastases from sarcoma. Hematol Oncol Clin North Am 9 (4): 869-87, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Pappo AS, Devidas M, Jenkins J, et al.: Phase II trial of neoadjuvant vincristine, ifosfamide, and doxorubicin with granulocyte colony-stimulating factor support in children and adolescents with advanced-stage nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas: a Pediatric Oncology Group Study. J Clin Oncol 23 (18): 4031-8, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Grosso F, Jones RL, Demetri GD, et al.: Efficacy of trabectedin (ecteinascidin-743) in advanced pretreated myxoid liposarcomas: a retrospective study. Lancet Oncol 8 (7): 595-602, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Stacchiotti S, Tamborini E, Marrari A, et al.: Response to sunitinib malate in advanced alveolar soft part sarcoma. Clin Cancer Res 15 (3): 1096-104, 2009.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. George S, Merriam P, Maki RG, et al.: Multicenter phase II trial of sunitinib in the treatment of nongastrointestinal stromal tumor sarcomas. J Clin Oncol 27 (19): 3154-60, 2009.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Maki RG, D'Adamo DR, Keohan ML, et al.: Phase II study of sorafenib in patients with metastatic or recurrent sarcomas. J Clin Oncol 27 (19): 3133-40, 2009.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Davies DM, Johnson SR, Tattersfield AE, et al.: Sirolimus therapy in tuberous sclerosis or sporadic lymphangioleiomyomatosis. N Engl J Med 358 (2): 200-3, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Johansson G, Mahller YY, Collins MH, et al.: Effective in vivo targeting of the mammalian target of rapamycin pathway in malignant peripheral nerve sheath tumors. Mol Cancer Ther 7 (5): 1237-45, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Sleijfer S, Ray-Coquard I, Papai Z, et al.: Pazopanib, a multikinase angiogenesis inhibitor, in patients with relapsed or refractory advanced soft tissue sarcoma: a phase II study from the European organisation for research and treatment of cancer-soft tissue and bone sarcoma group (EORTC study 62043). J Clin Oncol 27 (19): 3126-32, 2009.  [PUBMED Abstract]
    
    

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