Apoyo y recursos

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica

Hay que abordar la selección de las opciones de tratamiento con intención no sólo de mejorar la supervivencia sino también de estabilizar la función visual. Los niños con tumores aislados del nervio óptico tienen mejor pronóstico que los que tienen lesiones que afectan el quiasma o que se extienden a lo largo de las vías ópticas.[1-3] Los niños con neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) también tienen un pronóstico mejor, especialmente cuando el tumor se descubre en pacientes asintomáticos durante los exámenes de detección.[1] La observación es una opción para los pacientes con NF-1 o tumores no evolutivos.[1,2,4] Se ha informado de regresiones espontáneas de los gliomas de las vías ópticas en niños tanto con NF-1 como sin este.[5,6] En niños con lesiones del nervio óptico y síntomas evolutivos, la resección quirúrgica completa o la radioterapia local pueden dar como resultado una supervivencia prolongada libre de evolución.[1]

La radioterapia logra controlar la enfermedad a largo plazo para la mayoría de los niños con gliomas quiasmáticos y de las vías posteriores pero también puede dar como resultado abundantes secuelas intelectuales y endocrinas, daño cerebrovascular y posiblemente mayor riesgo de desarrollar tumores secundarios.[1,3,7,8] Otra solución en vez de la radioterapia inmediata es la resección quirúrgica subtotal, pero no se sabe con certeza en cuántos pacientes esto estabilizará la enfermedad ni por cuánto tiempo.[7] Para aquellos niños con glioma de bajo grado en quienes se indicó la radioterapia, los enfoques radioterapéuticos conformados resultan eficaces y ofrecen el potencial de reducir las toxicidades agudas y a largo plazo relacionadas con esta modalidad.[9-11]

La quimioterapia puede reducir el tumor y así postergar la necesidad de administrar radioterapia en la mayoría de los pacientes.[4,12-15] El régimen que más se utiliza para tratar los gliomas de bajo grado, no resecables evolutivos o sintomáticos es la combinación de carboplatino y vincristina.[4,15] Se han empleado otros enfoques quimioterapéuticos para tratar a niños con gliomas de rápida multiplicación en las vías ópticas, incluso regímenes con multifármacos basados en el platino [12,16] y regímenes basados en la nitrosourea.[13]

Se ha informado que las tasas de supervivencia sin avance en 5 años, han oscilado aproximadamente entre 35% y 60% en aquellos niños que reciben quimioterapia basada en el platino para tratar los gliomas de las vías ópticas,[12,15] pero la mayoría de los pacientes finalmente necesitan más tratamiento. Entre los niños que reciben quimioterapia para los gliomas de las vías ópticas, aquellos sin NF-1 tienen tasas más altas de avance de la enfermedad que aquellos con NF-1, y los lactantes tienen tasas más altas de avance de enfermedad que aquellos que son mayores de 1 año.[12,15,16] Dado los efectos secundarios relacionados con la radioterapia, la quimioterapia podría resultar particularmente apropiada para aquellos pacientes con NF-1 y para niños menores. Los niños menores tienen un riesgo más alto de tener secuelas intelectuales y endocrinológicas relcionadas con la radiación. Los niños con NF-1tienen un riesgo más alto de tumores secundarios relacionados con la radiación y morbilidad debido a los cambios vasculares.[17] La quimioterapia ha mostrado que reduce los tumores en niños con gliomas hipotalámicos y el síndrome diencefálico, resultando así en un aumento de peso en aquellos que responden al tratamiento. [18]

El Grupo de Pediatría Oncológica (GPO) completó un ensayo en fase III, aleatorio, el (COG-A9952) que trató a niños menores de 10 años con gliomas hipotalámicos quiasmáticos de bajo grado en uno de dos regímenes: carboplatino y vincristina o tioguanina (6-tioguanina), lomustina e hidroclorito de procarbazina , administrado con vincristina. Los niños con NF-1 solos se les da tratamiento bajo el grupo de carboplatino y vincristina. Los resultados del estudio están pendientes.

Lo siguiente es una muestra de ensayos clínicos de orden nacional, institucional o ambos, actualmente en curso. Información sobre ensayos clínicos en curso está disponible en el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

• COG-ACNS0223 : El GPO también lleva a cabo un estudio piloto con un grupo de alta magnitud de vincristina, carboplatina, y temozolomida para niños menores de 10 años con enfermedad recién diagnosticada (sin NF-1).

Bibliografía

1. Jenkin D, Angyalfi S, Becker L, et al.: Optic glioma in children: surveillance, resection, or irradiation? Int J Radiat Oncol Biol Phys 25 (2): 215-25, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Kovalic JJ, Grigsby PW, Shepard MJ, et al.: Radiation therapy for gliomas of the optic nerve and chiasm. Int J Radiat Oncol Biol Phys 18 (4): 927-32, 1990.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Tao ML, Barnes PD, Billett AL, et al.: Childhood optic chiasm gliomas: radiographic response following radiotherapy and long-term clinical outcome. Int J Radiat Oncol Biol Phys 39 (3): 579-87, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Packer RJ, Ater J, Allen J, et al.: Carboplatin and vincristine chemotherapy for children with newly diagnosed progressive low-grade gliomas. J Neurosurg 86 (5): 747-54, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Schmandt SM, Packer RJ, Vezina LG, et al.: Spontaneous regression of low-grade astrocytomas in childhood. Pediatr Neurosurg 32 (3): 132-6, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Parsa CF, Hoyt CS, Lesser RL, et al.: Spontaneous regression of optic gliomas: thirteen cases documented by serial neuroimaging. Arch Ophthalmol 119 (4): 516-29, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Wisoff JH, Abbott R, Epstein F: Surgical management of exophytic chiasmatic-hypothalamic tumors of childhood. J Neurosurg 73 (5): 661-7, 1990.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Khafaga Y, Hassounah M, Kandil A, et al.: Optic gliomas: a retrospective analysis of 50 cases. Int J Radiat Oncol Biol Phys 56 (3): 807-12, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Merchant TE, Zhu Y, Thompson SJ, et al.: Preliminary results from a Phase II trail of conformal radiation therapy for pediatric patients with localised low-grade astrocytoma and ependymoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 52 (2): 325-32, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Marcus KJ, Goumnerova L, Billett AL, et al.: Stereotactic radiotherapy for localized low-grade gliomas in children: final results of a prospective trial. Int J Radiat Oncol Biol Phys 61 (2): 374-9, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Combs SE, Schulz-Ertner D, Moschos D, et al.: Fractionated stereotactic radiotherapy of optic pathway gliomas: tolerance and long-term outcome. Int J Radiat Oncol Biol Phys 62 (3): 814-9, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Laithier V, Grill J, Le Deley MC, et al.: Progression-free survival in children with optic pathway tumors: dependence on age and the quality of the response to chemotherapy--results of the first French prospective study for the French Society of Pediatric Oncology. J Clin Oncol 21 (24): 4572-8, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Prados MD, Edwards MS, Rabbitt J, et al.: Treatment of pediatric low-grade gliomas with a nitrosourea-based multiagent chemotherapy regimen. J Neurooncol 32 (3): 235-41, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Gururangan S, Cavazos CM, Ashley D, et al.: Phase II study of carboplatin in children with progressive low-grade gliomas. J Clin Oncol 20 (13): 2951-8, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Gnekow AK, Kortmann RD, Pietsch T, et al.: Low grade chiasmatic-hypothalamic glioma-carboplatin and vincristin chemotherapy effectively defers radiotherapy within a comprehensive treatment strategy -- report from the multicenter treatment study for children and adolescents with a low grade glioma -- HIT-LGG 1996 -- of the Society of Pediatric Oncology and Hematology (GPOH). Klin Padiatr 216 (6): 331-42, 2004 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Massimino M, Spreafico F, Cefalo G, et al.: High response rate to cisplatin/etoposide regimen in childhood low-grade glioma. J Clin Oncol 20 (20): 4209-16, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Sharif S, Ferner R, Birch JM, et al.: Second primary tumors in neurofibromatosis 1 patients treated for optic glioma: substantial risks after radiotherapy. J Clin Oncol 24 (16): 2570-5, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Gropman AL, Packer RJ, Nicholson HS, et al.: Treatment of diencephalic syndrome with chemotherapy: growth, tumor response, and long term control. Cancer 83 (1): 166-72, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    

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