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Sarcoma de células claras del riñón
Opciones de tratamiento estándar
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Para los sarcomas de células claras del riñón (SCCR), la supervivencia sin complicaciones (SSC) a 5 años en estadio I es 100%, en estadio II es 87%, en estadio III es 74% y en estadio IV es 36%.[1,2]
Opciones de tratamiento estándar
El enfoque de tratamiento para el sarcoma SCCR, es diferente al
del tumor de Wilms ya que la supervivencia general (SG) de los niños con SCCR permanece
considerablemente baja en comparación con los pacientes de tumor de Wilms de
histología favorable. En el estudio National Wilm's Tumor-3 (NWTS-3), la adición de doxorrubicina a la
combinación de vincristina, dactinomicina y radioterapia probablemente resultó en
una mejoría en la supervivencia sin enfermedad para pacientes con SCCR.[3]
El NWTS-4 mostró que los pacientes tratados durante 15 meses con vincristina, doxorrubicina y dactinomicina tienen mejor supervivencia sin recaídas que los pacientes que fueron tratados durante 6 meses (87,5% contra 60,6% a los 8 años).[2] En el estudio NWTS-5, los niños con SCCR en estadios I a IV fueron tratados con un nuevo régimen de quimioterapia con vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida y etopósido combinados con la intención de mejorar más la supervivencia en estos grupos de riesgo alto. Todos los pacientes recibieron radioterapia dirigida a la base del tumor. Con este tratamiento, la tasa de SSC a 5 años es de aproximadamente 89% y la tasa de SG es de aproximadamente 79%. Los pacientes en estadio I tienen tasas de SSC y SG a 5 años de 100%. Los pacientes en estadio II tienen una tasa de SSC a 5 años de 87% y de SG de aproximadamente 97%. Los pacientes en estadio III tienen una tasa de SSC a 5 años de 74% y de SG a 5 años de aproximadamente 87%. Los pacientes en estadio IV tienen una tasa de SSC a 5 años de aproximadamente 35% y de SG a 5 años de 45%. El SCCR se ha caracterizado por recaídas tardías; sin embargo, en el estudio NWTS-5, la mayoría de las recaídas se presentaron dentro de los 3 años. En el estudio NWTS-5, el sitio más común de recurrencia es el cerebro.[4]
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Régimen DD-4A
(vincristina, dactinomicina y doxorrubicina) durante 15 meses y radioterapia.[2]
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Régimen I
(vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida y etopósido) y radioterapia.
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
La siguiente opción de tratamiento está actualmente en investigación en un ensayo clínico de orden nacional, institucional o ambos. La información sobre ensayos clínicos en curso se encuentra en el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)
- AREN0321:[5] En este ensayo, la función de XRT está siendo evaluada en la enfermedad en estadio I. Los pacientes que se han sometido a resecado de ganglio linfático serán tratados solamente con el Régimen I (vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida alternando con ciclofosfamida y etopósido). Los pacientes en estadio II y III serán tratados con el Régimen I y radioterapia. Los pacientes en estadio IV serán tratados con UH-1 que consiste en ciclofosfamida, carboplatino y etopósido alternando con vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida por 30 semanas y radioterapia.
Bibliografía
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Green DM, Breslow NE, Beckwith JB, et al.: Comparison between single-dose and divided-dose administration of dactinomycin and doxorubicin for patients with Wilms' tumor: a report from the National Wilms' Tumor Study Group. J Clin Oncol 16 (1): 237-45, 1998.
[PUBMED Abstract]
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Seibel NL, Li S, Breslow NE, et al.: Effect of duration of treatment on treatment outcome for patients with clear-cell sarcoma of the kidney: a report from the National Wilms' Tumor Study Group. J Clin Oncol 22 (3): 468-73, 2004.
[PUBMED Abstract]
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Argani P, Perlman EJ, Breslow NE, et al.: Clear cell sarcoma of the kidney: a review of 351 cases from the National Wilms Tumor Study Group Pathology Center. Am J Surg Pathol 24 (1): 4-18, 2000.
[PUBMED Abstract]
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Seibel NL, Sun J, Anderson JR, et al.: Outcome of clear cell sarcoma of the kidney (CCSK) treated on the National Wilms Tumor Study-5 (NWTS). [Abstract] J Clin Oncol 24 (Suppl 18): A-9000, 502s, 2006.
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Dome JS, Children's Oncology Group: Phase II Study of Combination Chemotherapy, Radiotherapy, and/or Surgery in Patients With High-Risk Renal Tumors, COG-AREN0321, Clinical trial, Active.
[PDQ Clinical Trial]
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