Apoyo y recursos

Opciones de tratamiento estándar
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica

Los pacientes con tumor rabdoide del riñón continúan presentando un pronóstico precario con una tasa de supervivencia general (SG) a 4 años de 33,3% para los pacientes en estadio I, 46,9% en estadio II, 21,8% en estadio III y 8,4% en estadio IV.[1].

• No se ha desarrollado un tratamiento satisfactorio para estos niños. El Grupo 5 del Estudio Nacional de Tumores de Wilms, (NWTS-5) puso fin al grupo de tratamiento del tumor rabdoide bajo ciclofosfamida, etopósido y carboplatino a causa de los malos resultados. Se ha utilizado combinaciones de etopósido y cisplatino; etopósido e ifosfamida; e ifosfamida, carboplatino, y etopósido (quimioterapia ICE).[2-4] En un análisis de 142 pacientes de NWTS 1-5, el estadio y la edad son factores significativos de pronóstico. Los pacientes con enfermedad en estadio I y estadio II tienen una tasa de OS de 42%; un estadio más alto estuvo relacionado con una OS de 16%. Los lactantes con menos de 6 meses de edad al momento del diagnóstico mostraron una OS de 4 años de 9%, mientras que la OS en los pacientes de dos años o más, fue de 41%. Todos los pacientes fallecieron, excepto uno con lesión del SNC.[1]

Las siguientes opciones de tratamiento están actualmente bajo investigación en ensayos clínicos nacionales o institucionales. Para obtener información sobre ensayos clínicos en curso visitar el portal de Internet del NCI.

• AREN0321:[5] Los pacientes con estadios I, II, III y IV (sin enfermedad mesurable) se tratarán con UH-1, que consistirá de ciclofosfamida, carboplatino y etopósido alternando con vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida por 30 semanas y radioterapia. Los pacientes con estadio III y VI (con enfermedad mesurable) serán tratados con terapia de seguridad también llamada de margen terapéutico, que consiste en vincristina e irinotecán seguida de UH-2 (ciclofosfamida, carboplatino y etopósido alternando con vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida por 30 semanas y radioterapia) si responden a la terapia de seguridad.

Bibliografía

1. Tomlinson GE, Breslow NE, Dome J, et al.: Rhabdoid tumor of the kidney in the National Wilms' Tumor Study: age at diagnosis as a prognostic factor. J Clin Oncol 23 (30): 7641-5, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Green DM, Children's Oncology Group: Phase III Multimodality Therapy Based on Histology, Stage, Age, and Tumor Size in Children With Wilms' Tumor, Clear Cell Sarcoma of the Kidney, or Rhabdoid Tumors of the Kidney, COG-Q9401, Clinical trial, Completed.  [PDQ Clinical Trial]
   
   
3. Waldron PE, Rodgers BM, Kelly MD, et al.: Successful treatment of a patient with stage IV rhabdoid tumor of the kidney: case report and review. J Pediatr Hematol Oncol 21 (1): 53-7, 1999 Jan-Feb.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Wagner L, Hill DA, Fuller C, et al.: Treatment of metastatic rhabdoid tumor of the kidney. J Pediatr Hematol Oncol 24 (5): 385-8, 2002 Jun-Jul.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Dome JS, Children's Oncology Group: Phase II Study of Combination Chemotherapy, Radiotherapy, and/or Surgery in Patients With High-Risk Renal Tumors, COG-AREN0321, Clinical trial, Active.  [PDQ Clinical Trial]
   
   

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