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Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles: Tratamiento (PDQ®)
Versión PacienteVersión Profesional De SaludIn EnglishActualizado: 07/11/2008



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Aspectos generales de las opciones de tratamiento






Opciones de tratamiento estándar para el tumor de Wilms






Opciones de tratamiento del tumor de Wilms bajo evaluación clínica






Sarcoma de células claras del riñón






Tumor rabdoide del riñón






Tumor neuroepitelial del riñón






Nefroma mesoblástico






Carcinoma de células renales







Tumor de Wilms recidivante y otros tumores renales pediátricos






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Tumor de Wilms recidivante y otros tumores renales pediátricos

Los niños con tumor de Wilms recidivante de histología favorable tienen un pronóstico variable, dependiendo del sitio de recaída, el período de tiempo transcurrido desde el diagnóstico inicial hasta la recaída, y de su terapia previa. Los factores de pronóstico favorable incluyen no haber recibido tratamiento previo con doxorrubicina, recaída que surge después de 12 meses del diagnóstico y recaída intraabdominal en un paciente que no recibió tratamiento previo con radiación abdominal.[1-3]

Los pacientes de tumor de Wilms cuya terapia inicial consistió de nefrectomía inmediata seguida de quimioterapia con vincristina y dactonomicina y que recaen, pueden tratarse de nuevo de forma exitosa. Cincuenta y ocho pacientes fueron tratados en el protocolo de recaída NWTS-5 con escisión quirúrgica cuando fue posible, radioterapia y cursos alternos de vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida y etopósido y ciclofosfamida. La SSC a cuatro años luego de la recaída fue de 71% y la supervivencia general fue de 82%. En aquellos pacientes cuya recaída se manifestó solamente en los pulmones, la SSC a cuatro años después de la recaída fue de 68% y la SG fue de 81%.[4] Aproximadamente un 50% de los pacientes unilaterales de tumor de Wilms que tuvieron recaída o evolucionaron luego del tratamiento inicial con vincristina, dactonomicina y doxorrubicina y radiación, pueden ser tratados de nuevo de forma exitosa. Sesenta pacientes fueron tratados en el protocolo de recaída NWTS-5 con cursos alternos de ciclofosfamida/etopósido y carboplatino/etopósido, cirugía y radioterapia. La SSC a cuatro años y la SG fueron de 42% y 48%, respectivamente, y 49% y 53% en los pacientes cuya recaída se manifestó solamente en los pulmones.[5]

Los pacientes con estadios II–IV de tumores de histología anaplásica en el momento del diagnóstico, tienen un pronóstico muy precario al momento de la recidiva.[6] La combinación de ifosfamida, etopósido y carboplatino ha mostrado actividad en este grupo de pacientes, pero se ha observado una toxicidad hematológica significativa.[7,8] Mientras que se ha utilizado dosis elevadas de quimioterapia seguidas de trasplante de células madre hematopoyético,[9-11] un estudio intergrupal del reciente Grupo Oncológico Pediátrico (POG, por sus siglas en inglés) y el antiguo Grupo de Cáncer Infantil utilizó el régimen de inducción a la preservación consistente en ciclofosfamida y etopósido (CE) alternando con carboplatino y etopósido (PE) seguido de cirugía diferida. Los pacientes sin enfermedad se les asignó a que mantuviesen la quimioterapia con cincos ciclos de CE y PE alternadas y el resto de los pacientes a terapia ablativa y trasplantes de médula autólogos. Todos los pacientes recibieron radioterapia local. La tasa de supervivencia a 3 años fue de 52% en todos lo pacientes que calificaron, mientras que la supervivencia a 3 años fue de 64% y 42% en los subgrupos de consolidación de la quimioterapia y trasplantes de médula ósea autólogos, respectivamente.[3] El resultado del rescate hematopoyético de células madre en pacientes seleccionados puede ser superior.[11] Sin embargo, los pacientes con enfermedad residual macroscópica que van a trasplante, no les va tan bien.[9] A los pacientes en quienes fracasen tales intentos de recuperación se les deberá ofrecer tratamiento en estudios disponibles de fase I o fase II.

El tratamiento de pacientes con sarcoma renal recidivante de células claras depende de la terapia inicial. Debe pensarse en emplear ciclofosfamida y carboplatino, si es que no se utilizaron inicialmente. Los pacientes con SCCR recidivante que implica el cerebro han respondido al tratamiento con ifosfamida, carboplatino y etopósido (ICE) junto a un control local que consiste de resecado quirúrgico o radiación.[12] Los pacientes con tumores recidivantes rabdoides del riñón, sarcoma de células claras del riñón, tumores neuroepiteliales del riñón y el carcinoma de célula renal, deben ser considerados para el tratamiento disponible en los estadios I y II de los estudios clínicos.

Bibliografía

  1. Grundy P, Breslow N, Green DM, et al.: Prognostic factors for children with recurrent Wilms' tumor: results from the Second and Third National Wilms' Tumor Study. J Clin Oncol 7 (5): 638-47, 1989.  [PUBMED Abstract]

  2. Malogolowkin M, Bergman T, Seibel N, et al.: Outcome and prognostic factors (PF) for patients with recurrent Wilms tumor (R-WT) National Wilms Tumor Study 3 and 4 (NWTS 3,4). [Abstract] Proceedings of the American Society of Clinical Oncology 20: A-3136, 2001. 

  3. Tannous R, Giller R, Holmes E, et al.: Intensive therapy for high risk (HR) relapsed Wilms' tumor (WT): a CCG-4921/POG-9445 study report. [Abstract] Proceedings of the American Society of Clinical Oncology 19: A2315, 2000. 

  4. Green DM, Cotton CA, Malogolowkin M, et al.: Treatment of Wilms tumor relapsing after initial treatment with vincristine and actinomycin D: a report from the National Wilms Tumor Study Group. Pediatr Blood Cancer 48 (5): 493-9, 2007.  [PUBMED Abstract]

  5. Malogolowkin M, Cotton CA, Green DM, et al.: Treatment of Wilms tumor relapsing after initial treatment with vincristine, actinomycin D, and doxorubicin. A report from the National Wilms Tumor Study Group. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 236-41, 2008.  [PUBMED Abstract]

  6. Dome JS, Cotton CA, Perlman EJ, et al.: Treatment of anaplastic histology Wilms' tumor: results from the fifth National Wilms' Tumor Study. J Clin Oncol 24 (15): 2352-8, 2006.  [PUBMED Abstract]

  7. Abu-Ghosh AM, Krailo MD, Goldman SC, et al.: Ifosfamide, carboplatin and etoposide in children with poor-risk relapsed Wilms' tumor: a Children's Cancer Group report. Ann Oncol 13 (3): 460-9, 2002.  [PUBMED Abstract]

  8. Kung FH, Bernstein ML, Camitta BM, et al.: Ifosfamide/carboplatin/etoposide (ICE) in the treatment of advanced, recurrent Wilms tumor. [Abstract] Proceedings of the American Society of Clinical Oncology 18: A-2156, 559a, 1999. 

  9. Garaventa A, Hartmann O, Bernard JL, et al.: Autologous bone marrow transplantation for pediatric Wilms' tumor: the experience of the European Bone Marrow Transplantation Solid Tumor Registry. Med Pediatr Oncol 22 (1): 11-4, 1994.  [PUBMED Abstract]

  10. Pein F, Michon J, Valteau-Couanet D, et al.: High-dose melphalan, etoposide, and carboplatin followed by autologous stem-cell rescue in pediatric high-risk recurrent Wilms' tumor: a French Society of Pediatric Oncology study. J Clin Oncol 16 (10): 3295-301, 1998.  [PUBMED Abstract]

  11. Campbell AD, Cohn SL, Reynolds M, et al.: Treatment of relapsed Wilms' tumor with high-dose therapy and autologous hematopoietic stem-cell rescue: the experience at Children's Memorial Hospital. J Clin Oncol 22 (14): 2885-90, 2004.  [PUBMED Abstract]

  12. Radulescu VC, Gerrard M, Moertel C, et al.: Treatment of recurrent clear cell sarcoma of the kidney with brain metastasis. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 246-9, 2008.  [PUBMED Abstract]

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