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Tumor de Wilms

Tumor de Wilms

Debido a la relativa poca frecuencia de este tumor, todos los pacientes con el tumor de Wilms deberán considerarse para que ingresen en una prueba clínica. Se requiere la planificación del tratamiento por un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer (cirujano pediatra o urólogo pediatra, oncólogo de radiación pediátrica y oncólogo pediatra) con experiencia en tratar el tumor de Wilms para determinar e implementar el tratamiento óptimo.

El Grupo Nacional de Estudios sobre el Tumor de Wilms, que hoy forma parte del Grupo Oncológico Infantil, ha establecido las normas de tratamiento para el tumor de Wilms. En Norteamérica la terapia consiste en cirugía seguida de quimioterapia y, en algunos pacientes, radioterapia.[1-3] Los resultados más importantes de los Estudios nacionales sobre el tumor de Wilms (NWTS 1-4) son:

1. No es necesaria la radioterapia postoperatoria rutinaria del costado en niños con tumores en estadio I o con tumores en estadio II de histología favorable (HF) cuando se administra quimioterapia combinada posnefrectomía con vincristina y dactinomicina.



2. El pronóstico en pacientes con estadio III/HF es mucho mejor cuando el tratamiento incluye (a) dactinomicina, vincristina, doxorubicina y 10.8Gy de radioterapia al costado; o (b) dactinomicina, vincristina y 20 Gy de radioterapia al costado.



3. El añadir ciclofosfamida a la combinación de vincristina, dactinomicina y doxorubicina, no mejora el pronóstico en los pacientes con tumores en estadio IV/HF.



4. Los tratamientos de una sola dosis (pulso intensivo) con dactinomicina (estadios I–II/HF, estadio I anaplásica) y doxorubicina (estadio III/HF, estadios III–IV, o estadios I–IV sarcoma de los riñones de células claras) equivalen a los cursos de dosis divididas, y dan como resultado el mismo tipo de supervivencia sin complicaciones, una mayor intensidad en la dosis y se le relaciona con menores gastos y efectos tóxicos.[4]



5. Dieciocho semanas de terapia es adecuado en pacientes con estadio I/HF mientras que otros pacientes pueden tratarse con 6 meses de terapia en vez de 15 meses.[1,4-7]



6. La pérdida específica de un tumor de la heterocigosidad de la combinación de 1p t 16q predice la recurrencia del tumor de Wilms FH y se podría utilizar para seleccionar a los pacientes para recibir una tratamiento más intensivo.[8]

Algunos principios operativos han evolucionado de los ensayos NWTS. El papel más importante del cirujano consiste en extraer el tumor en su totalidad sin romperlo y hacer una evaluación de la extensión de la enfermedad. El procedimiento preferido consiste en realizar una nefrectomía radical y obtener una muestra de ganglios linfáticos a través de una incisión transabdominal. [9] Para los pacientes con tumores resecables, no se debe realizar una biopsia preoperatoria.[9] No es necesario llevar a cabo una exploración rutinaria del riñón contralateral si los estudios de márgenes técnicamente adecuados no indican un proceso bilateral. Si los estudios iniciales de imaginería indican implicación del riñón regional o contralateral, el riñón contralateral debe explorarse de manera formal para descartar la posibilidad de implicación bilateral. Esto debe llevarse a cabo antes de la nefrectomía ya que el diagnóstico de enfermedad bilateral alteraría radicalmente el enfoque.[10] La nefrectomía parcial sigue siendo polémica y no se recomienda. Raras veces se pueden descubrir tumores mediante exámenes de detección realizados con ecografía y estos casos podrían ser tomados en cuenta para una nefrectomía parcial.[11] En Norte América, la nefrectomía parcial preservadora del riñón de un tumor de Wilms unilateral, luego de la administración de quimioterapia a fin de reducir la masa tumoral, se encuentra en la fase de investigación.[12,13] Es mandatorio el obtener muestras de los ganglios linfáticos hiliar, periaórticos, ilíacos y celíacos.[9] Más aún, debe tomarse muestra de cualquier recipiente de ganglio sospechoso. Los márgenes de resecado, tumores residuales y cualquier recipiente de ganglio sospechoso debe ser marcado con ganchos sujetadores de titanio. Los resecados de cortes de hígado, o los resecados duodenales o colónicos parciales se aceptan para escisiones completas en bloque. El tumor de Wilms que surge en un riñón en herradura, es poco común y es importante contar con un diagnóstico preoperatorio certero para llevar a cabo la planificación de la operación. En la mayoría de los casos es posible hacer un resecado primario. Generalmente los casos inoperables pueden ser resecados después de aplicarse quimioterapia.[14]

Los pacientes con tumores masivos unilaterales no resecables, tumores bilaterales o tumores trombóticos de vena cava por encima de las venas hepáticas, son candidatos a quimioterapia preoperatoria debido al riesgo de resección quirúrgica inicial.[9,15-17] La quimioterapia preoperatoria debe siempre seguir la biopsia (que puede ser llevada a cabo de forma percutánea).[18-23] La quimioterapia preoperatoria facilita la extracción del tumor y podría reducir la frecuencia con que se presentan las complicaciones quirúrgicas.[15,16,23-25] Aunque es raro que los tumores evolutivos crezcan durante la quimioterapia, dichos crecimientos están relacionados con un pronóstico precario.[26] La terapia actual en América del Norte para los pacientes cuyo diagnóstico se ha realizado por biopsia de aguja solamente es la de un tumor en estadio III (sin metástasis) de histología favorable o anaplásica.

Los recién nacidos, así como todos los niños menores de 12 meses requieren una reducción del 50% de las dosis quimioterapéuticas administradas a niños mayores.[27] Esta reducción disminuye los efectos tóxicos que se manifestaron en niños de esta edad participantes del estudio NWTS, mientras sostuvieron unos resultados generales excelentes.[28] Los análisis sobre la función renal de los niños con tumor de Wilms deben vigilarse cuidadosamente al principio de la terapia sobre la base de los efectos tóxicos renales (enfermedad veno oclusiva) de la que se ha reportado en estos pacientes.[29,30] Durante la radioterapia no debe administrase dactinomicina. Los niños con tumor de Wilms tienen un riesgo creciente de desarrollar neoplasmas malignos secundarios. Este riesgo depende de la intensidad de la terapia, incluso del uso de radiación y doxorubicina y posibles factores genéticos.[31] En los niños que han sido sometidos a tratamiento con doxorubicina, se ha observado un aumento. El grado de riesgo está influenciado por la dosis cumulativa de doxorubicina, radiación al corazón y género (las mujeres corren un mayor riesgo).[32] De forma que los esfuerzos están dirigidos a reducir la intensidad de la terapia siempre que sea posible. (Para ver una explicación completa de los efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en niños y adolescentes, consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.)

Bibliografía

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