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Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles: Tratamiento (PDQ®)
Versión PacienteVersión Profesional De SaludIn EnglishActualizado: 01/04/2008



Información general






Clasificación celular






Información sobre los estadios






Aspectos generales de las opciones de tratamiento







Tumor de Wilms en estadio I






Tumor de Wilms en estadio II






Tumor de Wilms en estadio III






Tumor de Wilms en estadio IV






Tumor de Wilms en estadio V






Tumores inoperables






Sarcoma de células claras del riñón






Tumor rabdoide del riñón






Tumor neuroepitelial del riñón






Nefroma mesoblástico






Carcinoma de células renales






Tumor de Wilms recurrente y otros tumores renales pediátricos






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Modificaciones a este sumario (01/04/2008)






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Tumor de Wilms en estadio I

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica

Independientemente de la histología, todos los pacientes con tumores de Wilms en estadio I tienen un pronóstico excelente con el mismo tratamiento.[1]

Tumores de histología favorable (a 4 años de supervivencia sin recaídas la tasa es de 92%, y en la supervivencia general [OS, por sus siglas en inglés] de 4 años, la tasa es de 98%):[2]

  • Nefrectomía con muestras de ganglios linfáticos y 18 semanas de quimioterapia con vincristina y pulso intensivo de dactinomicina (Régimen NWTS EE-4A).

Para los tumores anaplásicos focales o difusos (la tasa de supervivencia sin complicaciones a 4 años es de 69,5% y la tasa de supervivencia general a 4 años es de 82,6%):[3] En el Grupo-5 Nacional de Estudio sobre el Tumor de Wilms (NWTS-5) los pacientes con tumor de Wilms en estadio I con anaplasia focal y difusa, fueron tratados con vincristina y dactinomicina con base en los excelentes resultados en este grupo de pacientes obtenido en estudios previos.[4] Los resultados en este grupo de pacientes en el estudio (NWTS-5) no fue tan favorable como en estudios previos.[3]

  • Nefrectomía con muestras de ganglios linfáticos y 18 semanas de quimioterapia con vincristina y pulso intensivo de dactinomicina.

Puede ser posible tratar a un subconjunto de pacientes solamente con cirugía sin incluir quimioterapia. El Grupo Oncológico Infantil está planificando llevar a cabo un estudio numeroso para dilucidar este aspecto. En el NWTS-5 se trató con cirugía sola a niños menores de 24 meses de edad con tumor de Wilms en estadio I/HF y cuyo espécimen obtenido mediante nefrectomía pesó menos de 550 g.[5] El estudio se proyectó con una estricta regla para terminarlo (análisis provisional de la SSR ≤90%), que fue excedida, lo que exigió el cierre del estudio. Se pudo rescatar a la mayoría de los pacientes exitosamente, no obstante, con una tasa de OS de 100% a los 2 años.

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica

Las siguientes opciones de tratamiento están actualmente bajo investigación en ensayos clínicos nacionales o institucionales. Para obtener información sobre ensayos clínicos en curso visitar el portal de Internet del NCI.

Histología favorable

  • AREN0532:[6] En este estudio, todos los tumores serán estratificados con base en una revisión de la patología central y análisis molecular (pérdida de heterocigosidad [LOH, por sus siglas en inglés] en los cromosomas 1p y 16q). Los pacientes con LOH en 1p y 16q serán ascendidos de estadio para recibir tratamiento con DD-4A (dactinomicina, doxorrubicina y vincristina) por 24 semanas. Los pacientes menores de dos años de edad y tienen tumores que pesan menos de 550g y que tienen evaluación microscópica negativa de ganglios linfáticos son elegibles para observación solamente. Otros pacientes en estadio I serán tratados con terapia estándar EE-4A (dactinomicina y vincristina) por 18 semanas después de la nefrectomía.


Histología anaplásica (focal o difusa)

  • AREN0321:[7] En este estudio, los pacientes en estadio I serán tratados con DD-4A estándar (vincristina, dactinomicina y doxorrubicina) y radioterapia.


Bibliografía

  1. Green DM, Children's Oncology Group: Phase III Multimodality Therapy Based on Histology, Stage, Age, and Tumor Size in Children With Wilms' Tumor, Clear Cell Sarcoma of the Kidney, or Rhabdoid Tumors of the Kidney, COG-Q9401, Clinical trial, Completed.  [PDQ Clinical Trial]

  2. Green DM, Breslow NE, Beckwith JB, et al.: Comparison between single-dose and divided-dose administration of dactinomycin and doxorubicin for patients with Wilms' tumor: a report from the National Wilms' Tumor Study Group. J Clin Oncol 16 (1): 237-45, 1998.  [PUBMED Abstract]

  3. Dome JS, Cotton CA, Perlman EJ, et al.: Treatment of anaplastic histology Wilms' tumor: results from the fifth National Wilms' Tumor Study. J Clin Oncol 24 (15): 2352-8, 2006.  [PUBMED Abstract]

  4. Green DM, Beckwith JB, Breslow NE, et al.: Treatment of children with stages II to IV anaplastic Wilms' tumor: a report from the National Wilms' Tumor Study Group. J Clin Oncol 12 (10): 2126-31, 1994.  [PUBMED Abstract]

  5. Green DM, Breslow NE, Beckwith JB, et al.: Treatment with nephrectomy only for small, stage I/favorable histology Wilms' tumor: a report from the National Wilms' Tumor Study Group. J Clin Oncol 19 (17): 3719-24, 2001.  [PUBMED Abstract]

  6. Fernandez CV, Children's Oncology Group: Phase III Study of Adjuvant Vincristine and Dactinomycin With or Without Doxorubicin Hydrochloride and Radiotherapy or Observation Only in Younger Patients Who are Undergoing Nephrectomy for Newly Diagnosed Stage I-III Favorable Histology Wilms' Tumor, COG-AREN0532, Clinical trial, Active.  [PDQ Clinical Trial]

  7. Dome JS, Children's Oncology Group: Phase II Study of Combination Chemotherapy, Radiotherapy, and/or Surgery in Patients With High-Risk Renal Tumors, COG-AREN0321, Clinical trial, Active.  [PDQ Clinical Trial]

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