Apoyo y recursos

Consideraciones de tratamiento adicional
        Tumor de Wilms en estadio l
        Tumor de Wilms en estadio lV
        Tumor de Wilms en estadio V
        Tumores de Wilms inoperables

Cuadro 1 describe los regímenes quimioterapéuticos estándares que se utilizan para tratar el tumor de Wilms.

Cuadro 2 provee una descripción del tratamiento estándar con base en los resultados publicados de todos los estadios del tumor de Wilms a la vez que información sobre supervivencia.

Puede ser posible tratar a un subconjunto de pacientes con tumor de Wilms en estadio I solamente con cirugía sin incluir quimioterapia. El Grupo Oncológico Infantil está planificando llevar a cabo un estudio numeroso para dilucidar este aspecto. En el estudio NWTS-5 se trató con cirugía sola a niños mayores de dos años de edad al momento del diagnóstico con tumor de Wilms en estadio I con histología favorable y cuyo espécimen obtenido pesó más de 550 g, los resultados indicaron que los costos podrían superar los beneficios.[14] En el NWTS-5 estos pacientes no recibieron ninguna quimioterapia o radioterapia posoperatoria. El estudio se diseñó de manera conservadora con base en la asumción de que solo el 50% de los pacientes con recidiva podrían ser rescatados de forma exitosa. El análisis interino de tres años, mostró una supervivencia sin complicaciones (SSC) a dos años de 86,5% lo que indicó, de acuerdo con el diseño estadístico, que hubo un 95% de probabilidades de que "la falta de tratamiento" había fallado. Esta parte del estudio se cerró a nuevas inscripciones y se les recomendó a los niños con nefrectomías recientes, recibir el Régimen EE4A (ver cuadro 1). De los 75 niños tratados con nefrectomías solamente, antes de cerrarse el protocolo, 11 pacientes padecieron recaída o presentaron enfermedad metacrona en el riñón contralateral 0,3 a 2,3 años después del diagnóstico (mediana: 4 meses, media: 0,64 años). Los sitios de la recidiva fueron el pulmón (cinco pacientes) y el lecho operatorio (tres pacientes). Tres pacientes presentaron enfermedad contralateral en el riñón. La supervivencia general de estos once pacientes recidivantes es 91%. La tasa de rescate en este cohorte de pacientes del NWTS-5 es mucho más alta (91%) que la tasa postulada de 50%, un hallazgo que sustenta un enfoque menos conservador.[14]

Para los pacientes de tumor de Wilms en estadio IV (HF), la función del irradiación pulmonar ha sido examinada de forma retrospectiva (con base en los resultados de los rayos x de pecho) y está siendo examinado (con base en los resultados de las TC) para identificar las características clínicas y radiológicas en pacientes que indican que la radiación puede ser omitida en ciertos subconjuntos. Investigadores del Reino Unido revisaron los resultados en los niños con tumores de Wilms en estadio lV con metástasis pulmonar al momento del diagnóstico y los factores que contribuyeron a la decisión de suspender la radioterapia pulmonar. Los pacientes que se sometieron a irradiación pulmonar tuvieron una SSC a nueve años de 79% versus 53% en los pacientes que no lo hicieron, aunque no hubo diferencia en cuanto a la supervivencia general. La radioterapia pulmonar disminuyó las probabilidades de recaída pulmonar (8% vs. 23%). No se pudo identificar características congruentes que ayudara en la selección de pacientes que pudieron haber evitado de forma inocua la irradiación pulmonar.[15]

El tratamiento de los niños con tumor de Wilms bilateral debe individualizarse. La terapia tiene como objetivo erradicar todo el tumor y de preservar la mayor cantidad de tejido renal normal posible, con esperanza de reducir el riesgo de insuficiencia renal crónica en estos niños.[5,6] Los estudios muestran que no hay diferencia en cuanto a la supervivencia entre los niños a quienes se somete a una biopsia bilateral seguida de quimioterapia y luego una resección quirúrgica, comparados con aquellos pacientes a los que se sometió a resección primero seguida de quimioterapia. Al principio, el paciente debe someterse a biopsias renales bilaterales con estadificación de cada riñón. No debe intentarse la escisión del tumor primario, pero los pacientes deben recibir quimioterapia preoperatoria. El tratamiento inicial se hace con el Régimen EE-4A (ver cuadro 1) si los tumores renales presentan HF y no son más extensos que los de estadio II. Los pacientes con tumores en estadio más avanzado y enfermedad de HF deberán recibir el Régimen DD-4A (ver el cuadro 1) y los de histología anaplásica (HA) deben recibir Régimen I (Ver cuadro 1). Después de seis semanas de quimioterapia el paciente debe ser revaluado. Si los estudios de imágenes en serie no muestran una reducción tumoral, se debe llevar a cabo una cirugía de segunda exploración (nefrectomía parcial o corte mediante incisión) si se pueden obtener márgenes negativos; de otro modo, se deben realizar biopsias en secuencia a fin de establecer la razón de la falta de respuesta. Este enfoque identificará a los pacientes con anaplasia o diferenciación, escogerlos para someterlos a cirugía temprana y definir el grado de intensidad de la quimioterapia que será administrada.[7,8] La quimioterapia, la radioterapia o ambas después de dicha operación dependen de la respuesta a la terapia inicial, requiriéndose terapia más intensiva para los pacientes con respuesta inadecuada a la terapia inicial observada en el segundo procedimiento.[7,9-13]

El trasplante renal en niños con tumor de Wilms se pospone generalmente hasta que haya pasado de uno a dos años sin que haya habido constancia de cáncer.[16] De forma similar, el trasplante renal en niños con síndrome de Denys-Drash y tumor de Wilms en la que ambos requieren de nefrectomía bilateral, se pospone generalmente hasta que haya pasado de uno a dos años de haberse completado el tratamiento del tumor.[16]

Aproximadamente 10% de los pacientes con tumores bilaterales tienen HA y pueden beneficiarse de quimioterapia y radioterapia más intensivas y un enfoque quirúrgico agresivo en la operación de segunda observación.[2]

Los pacientes que tienen tumores con complicación de la vena cava superior a las venas hepáticas o que son tan masivos que sus cirujanos consideran demasiado riesgosa la escisión quirúrgica inicial deben someterse a biopsia y ser tratados con quimioterapia preoperatoria.[12,17] Si se realiza la cirugía en un paciente con complicación cava o atrial, deben tomarse precauciones para asegurarse de que haya recursos propios para el desvío cardiopulmonar pediátrico.[18,19] En el Quinto Estudio Nacional del Tumor de Wilms (NWTS-5), estos pacientes se tratan después de la biopsia mediante quimioterapia inicial con vincristina y dactinomicina, con doxorrubicina o sin ella. Si no hay reducción del tamaño del tumor después de utilizar tres fármacos, entonces debe utilizarse la radioterapia.[20] La operación se realiza tan pronto como el tumor se haya reducido lo suficiente, generalmente en la sexta semana de la terapia. Si la resección del tumor no puede realizarse en ese momento, el paciente debe someterse a otro procedimiento exploratorio para confirmar que hay tumor persistente. La falta de reducción del tumor puede ser el resultado de una predominancia de elementos esqueléticos o benignos. Estos pacientes reciben tratamiento posterior igual al de los tumores en estadio III, incluso con radioterapia postoperatoria.[21] Debido a que la tasa de error en el diagnóstico preoperatorio de tumores renales después de la evaluación radiográfica es de 5% a 10%, debe confirmarse el diagnóstico por medio de una biopsia (que puede realizarse de manera percutánea) antes de la quimioterapia.[12]

Bibliografía

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21. Tournade MF, Com-Nougué C, Voûte PA, et al.: Results of the Sixth International Society of Pediatric Oncology Wilms' Tumor Trial and Study: a risk-adapted therapeutic approach in Wilms' tumor. J Clin Oncol 11 (6): 1014-23, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    

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