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Tumor de Wilms en estadio V
El tratamiento de los niños con tumor de Wilms bilateral debe individualizarse. La terapia tiene como objetivo de erradicar todo el tumor y de preservar la mayor cantidad de tejido renal normal posible, con esperanza de reducir el riesgo de insuficiencia renal crónica en estos niños.[1,2] Estudios han demostrado que no
hay diferencia en supervivencia entre niños a quienes se somete a una biopsia
bilateral seguida de quimioterapia y luego una resección quirúrgica, comparados
con aquellos pacientes a los que se sometió a resección primero seguida de
quimioterapia. Al principio, el paciente debe someterse a biopsias renales bilaterales con estadificación de cada riñón. No debe intentarse la escisión del tumor primario, pero los pacientes deben recibir quimioterapia preoperatoria. El tratamiento inicial se hace con vincristina y dactinomicina (Régimen NWTS EE-4A) si los tumores renales presentan histología favorable y no son más extensos que los de estadio II. Los pacientes con tumores en estadio más avanzado y enfermedad de histología favorable recibirían, doxorrubicina, vincristina y dactinomicina (Régimen NWTS DD-4A) y los de histología anaplásica deben recibir ciclofosfamida además de vincristina, doxorrubicina y etopósido (NWTS Régimen I). Después de 6 semanas de quimioterapia el paciente debe ser revaluado. Si los estudios
de imágenes en serie no muestran una reducción tumoral, se debe llevar a cabo una
cirugía de segunda exploración (nefrectomía parcial o corte mediante incisión) si
se pueden obtener márgenes negativos; de otro modo, se deben realizar biopsias en secuencia a fin de establecer la razón de la falta de respuesta. Este enfoque identificará a los pacientes con anaplasia o diferenciación, escogerlos para someterlos a cirugía temprana y definir el grado de intensidad de la quimioterapia que será administrada.[3,4] La quimioterapia, la radioterapia o ambas
después de dicha operación depende de la respuesta a la terapia inicial,
requiriéndose terapia más intensiva para los pacientes con respuesta inadecuada a
la terapia inicial observada en el segundo procedimiento.[3,5-9]
El trasplante renal en niños con tumor de Wilms se pospone generalmente hasta que haya pasado de uno a dos años sin que haya habido constancia de cáncer.[10] De forma similar, el trasplante renal en niños con síndrome de Denys-Drash y tumor de Wilms en la que ambos requieren de nefrectomía bilateral, se pospone generalmente hasta que haya pasado de uno a dos años de haberse completado el tratamiento del tumor.[10]
Aproximadamente 10% de los pacientes con tumores bilaterales tienen histología
anaplásica y pueden beneficiarse de quimioterapia y radioterapia
más intensivas y un enfoque quirúrgico agresivo en la operación de segunda
observación.[11]
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